أمراض الدم....... Hematolog

[husam 190]

أمراض الدم



[Only Registered Users Can See Links]


سنركز في هذا الموضوع والمواضيع القادمة إن شاء الله على حالات سريرية مع شرحها
والبداية ستكون مع أمراض الصفيحات وعوامل التخثر

(1)
أتت مريضة عمرها 30 سنة إلى العيادة بشكاية غزارة طمث وسهولة تكدم ونزوف لثوية وأنفية
قالت أنه نقل لها دم عند ولادتها لطفلها الوحيد، ولم تجر أية جراحة طوال حياتها
توجد قصة غزارة طمث لدى الأم
لا مشاكل أخرى لدى المريضة ولا تتناول أية أدوية

الفحص السريري:
علامات حيوية طبيعية، كدمات على الساقين والساعدين، الفحص النسائي طبيعي

النحاليل المخبرية:
[Only Registered Users Can See Links]
تحسن PTT عند مزج 50% من مصل المريضة مع 50% مصل طبيعي

ما هو التشخيص الأقرب؟
هيموفيليا A
هيموفيليا B
مثبط العامل الثامن
داء فون ويليبراند

(2)
امرأة عمرها 46 سنة، لديها تصلب لويحي مترقي بدئي primary progressive MS منذ 10 سنوات، قبلت في المشفى لتنضير قرحة اضطجاعية في العجز
المريضة مقعدة في السرير ويعتني بها زوجها (كبير!)

أدويتها:
سيرترالين (SSRIs)، باكلوفن، أوكسي بيوتينين

بالفحص:
المريضة نحيفة، علاماتها الحيوية طبيعية، تقفعات في الطرفين السفليين، قرحة في العجز 6×8 سم ممتدة حتى اللفافة مع كمية قليلة من رشاحة التهابية دون علامات التهاب الهلل cellulitis

مخبرياً:
Hct = 34%، الكريات البيض 15.000 (80% عدلات)، الصفيحات 425.000، باقي المخبريات طبيعية
بعد 6 أيام من بدء الهيبارين نزل تعداد الصفيحات حتى 210.000 وفي اليوم التاسع أصبح 95.000

أظهرت لطاخة الدم المحيطي نقص الصفيحات، لا شذوذات أخرى
لا علامات نزف من القثاطر أو من جرح العملية

ما هو التشخيص الأقرب؟
DIC
HUS
HIT
Pseudothrombocytopenia
TTP

(3)
امرأة عمرها 26 سنة أتت إلى العيادة بشكاية سهولة تكدم منذ أسبوعين، غزارة طمث منذ البلوغ
تتناول الأسبرين 2-3 مرات/أسبوع لتسكين الآلام العضلية بعد الرياضة
لا توجد قصة عائلية لاضطرابات نزفية

الفحص:
علاماتها الحيوية طبيعية، نمشات متعددة على الجذع والأطراف، الفحص القلبي والرئوي طبيعي، الكبد والطحال غير مجسوسين

النحاليل المخبرية:
[Only Registered Users Can See Links]
ما هو التشخيص الأقرب؟
ITP
TTP
اعتلال الصفيحات بالأسبرين
فقر دم لا مصنع
داء فون ويلبراند

(4)
امرأة عمرها 27 سنة، في الأسبوع الحملي 30، أتت لزيارة روتينية
الحمل طبيعي دون إزعاج أو نزوف
لا توجد أعراض أو علامات غير طبيعية بالفحص الحكمي

مخبرياً:
الخضاب 13.8، الكريات البيض 4600، الصفيحات 90.000
كان تعداد الصفيحات 190.000 في الأسبوع 12، 177.000 في الأسبوع 33
وظائف الكبد طبيعية

الإيكو:
جنين طبيعي

ما هو التشخيص الأقرب؟
نقص صفيحات حملي
TTP
HUD
HELLEP (فقر دم انحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة + نقص صفيحات + HTN)


(5)
امرأة عمرها 70 سنة أتت إلى العيادة بشكاية سهولة تكدم منذ 4 أشهر، تنكر حدوث أي نزف
الفحص: العلامات الحيوية طبيعية، الدم الخفي بالبراز: سلبي، CBC: خضاب 10.5، كريات بيض 4500، صفيحات 35.000، اللطاخة المحيطية: فقر دم سوي الصباغ مع نقص صفيحات

التدبير المناسب؟
بريدنيزون
Anti Rh
خزعة نقي العظم
استئصال الطحال


(6)
امرأة عمرها 30 سنة، أدخلت إلى الإسعاف بحالة تعب وتوعك وحمى خفيفة ورعاف منذ أسبوعين
يقول زوجها أنها خلال الأيام الماضية بدت مشوشة وكثيرة النسيان
الفحص: كدمات على الأطراف، نمشات على سقف الحنك
[Only Registered Users Can See Links]
اللطاخة:
[Only Registered Users Can See Links]
التشخيص؟
ITP
TTP
حمى الجبال الضخرية المنقطة RMSP
SLE

ماذا تتوقع أيضاً؟
ارتفاع ALT
ارتفاع creatinine
ارتفاع الأميلاز
ارتفاع CPK-MB


(7)
مريضة عمرها 22 سنة، متزوجة منذ سنة، أتت إلى العيادة تسأل عن وسيلة منع للحمل
أمها عمرها 55 سنة أصيبت بصمة رئوية بعد 3 أسابيع من ولادة ابنتها الوحيدة (مريضتنا يعني J
كما شخصت إصابة الأم مؤخراً بخثار الوريد العميق في الطرف السفلي الأيمن
أظهرت التحاليل المخبرية للأم عوز الأنتي ثرومبين، مستوى بروتين C وS طبيعي
الفحص السريري (للابنة!): العلامات الحيوية طبيعية، مستوى الأنتي ثرومبين 50% من الطبيعي (الطبيعي 80-120%)، وبالتكرار 48%

أي من وسائل الحمل التالية ممنوعة؟
الحجاب المهبلي
الإستروجين
اللولب
البروجستين


سنضيف الحل في وقت لاحق إن شاء الله

[husam 190]

اضطرابات الإرقاء


مراحل الإرقاء:

1) تقبض جدار الوعاء الدموي
2) تشكل سدادة صفيحية

الخطوتان السابقتان تحدثان بسرعة، وهما مسؤولتان عن الإرقاء في الأوعية الصغيرة
لذلك تكون النزوف سطحية (كدمات، نمشات، رعاف، نزف لثة...) وسريعة الحدوث نفكر بمشكلة بجدار الوعاء أو الصفيحات:
· جدار الوعاء: توسع الشعريات النزفي الوراثي، أمراض النسيج الضام (مارفان، إهلر دانوس)، العلاج بالستيروئيدات (مخربة للكولاجين)، البثع
· الصفيحات: إما نقص عدد الصفيحات (ITP، TTP، نقص صفيحات حملي)، أو ضعف وظيفتها

(فيتامين C ضروري لصنع الكولاجين)

3) تفعيل جملة التخثر
متأخرة قليلاً، ودورها أوضح في الأوعية الكبيرة
لذلك في الهيموفيليا مثلاً تكون النزوف متأخرة (بعد الرض بساعات مثلاً)، وأعمق(المفاصل، العضلات، النسج الرخوة)

4) كبح النشاط الزائد لجملة التخثر
والخلل هنا يسبب حالات فرط الخثار Thrombophilia


أمثلة
(كدمات ورعاف ونزوف لثوية..)

(1)
شابة عمرها 22 سنة لديها رعاف ونمشات
PT: 12 ثانية (الطبيعي 12-14)
PTT: 38 ثانية (الطبيعي 35-45)

الناعور مستبعد:
أولاً لأن المريضة أنثى (الناعور ينتقل بصفة متنحية مرتبطة بالصبغي X)، وثانياً لأن النزوف سطحية، وثالثاً لأن PTT طبيعي (يجب أن يتطاول)

التالي الآن:
تعداد الصفيحات

لدى مريضتنا 27.000 (الطبيعي 250.000-400.000)

هل نجري زمن النزف؟
لااا
تعداد الصفيحات منخفض بشدة، فلو ورد في السؤال (زمن النزف متطاول) فالمعلومة صحيحة
لكن لا يجوز قياس زمن النزف عند وجود نقص شديد في تعداد الصفيحات (لأن النتيجة معروفة سلفاً ولتجنب النزوف الخطيرة)

لتأكيد التشخيص:
ننظر إلى كامل CBC: كله طبيعي باستثناء نقص الصفيحات
لا توجد أية أعراض سريرية أخرى لدى المريضة
لا توجد ضخامات حشوية
بزل النقي (في حال إجرائه): زيادة النواءات، دون ارتشاحات ورمية أو إنتانية
التشخيص:
ITP

فرفرية نقص الصفيحات المناعية ITP
- المشكلة فقط نقص صفيحات، دون أية أعراض جهازية خطيرة
- الآلية: مناعية، تتحطم الصفيحات المغلفة بالأضداد IgG من قبل بالعات الجهاز الشبكي البطاني (الطحال خصوصاً)
- لكن: لا قيمة لمعايرة أضداد الصفيحات في التشخيص لكثرة الإيجابيات الكاذبة
- لا توجد ضخامة طحالية (ولا حتى على الإيكو)، ووجودها يدفعنا للتفكير بالخباثات أو عسرات تصنع النقي مثلاً...
- الخيارات العلاجية:
· الحالات غير الإسعافية: ستيروئيدات (كونه مرض مناعي)، وعند النكس المتكرر: استئصال الطحال
· مثبطات المناعة، Ritoximab (anti CD20): للحالات المعندة رغم استئصال الطحال، حيث يعتبر الريتوكسيماب مضاداً للخلايا البائية المنتجة للأضداد
· النزوف المهددة للحياة: IVIG تشغل البالعات في الطحال فلا تلتهم الصفيحات!!

لا يجوز نقل الصفيحات روتينياً خشية حدوث تمنيع ضدها
تنقل الصفيحات وقائياً فقط عند حدوث نزوف خطيرة (ويبقى IVIG أسرع في هذه الحالة) وقبل الجراحات (مع جرعة عالية من الستيروئيدات)

(2)
شابة عمرها 22 سنة لديها رعاف ونمشات
PT: 12 ثانية (الطبيعي 12-14)
PTT: 58 ثانية (الطبيعي 35-45)
تعداد الصفحيات: 320.000

التالي؟
زمن النزف: 11 دقيقة (الطبيعي 2-4 دقائق)

إذاً لدينا تطاول PTT مع نزوف سطحية وتعداد صفيحات طبيعي

يتماشى الوصف مع داء فون ويليبراند
ينتقل هذا المرض بصفة جسدية قاهرة (غالباً)، لذلك كون المريضة أنثى لا ينفيه

لتأكيد التشخيص:
نفحص مستوى ووظيفة VWF
تقاس وظيفة VWF باختبار الريستوسيتين

الريستوسيتين مادة مشابهة لبطانة الأوعية، تحضن الصفيحات مع الريستوسيتين لفترة مناسبة ثم نقيس الكثافة الضوئية للمزيج
إذا لم تتغير دليل على عدم الارتصاص وبالتالي ضعف في وظيفة الصفيحات

داء فون ويليبراند:
- يفرز عامل فون ويليبراند من قبل بطانة الأوعية والصفيحات
- يمكن تشبيهه بالإسمنت وتشبيه الصفيحات بالحجارة! فهو مسؤول عن ربط الصفيحات ببعضها وببطانة الوعاء
· إذاً في VWD غالباً تكون النزوف سطحية
· لعامل VW وظيفة أخرى، فهو البروتين الحامل لعامل التخثر الثامن، مما يفسر حدوث النزوف العميقة أحياناً في سياق VWD

- للمرض 3 أنماط:
· Type 1: نقص كمي
· Type 2: a: مستوى VWF طبيعي لكن وظيفته ضعيفة، b: VWF معيب يحرض استهلاك الصفيحات
· Type 3: لا يوجد VWF أبداً

- نمط الوراثة:
AD في النمطين 1، 2.....AR في النمط الثالث

- الخيارات العلاجية:
DDAVP:
· يحرض بطانة الأوعية على إفراز VWF مما يرفع مستواه 2-3 أضعاف
· يفيد في النزوف الخفيفة في سياق النمط 1 و2a
· ممنوع لأنه يفاقم الضرر في 2b، ولا فائدة له في النمط 3

في الحالات الشديدة يمكن نقل الرسابة القرية أو العامل الثامن غير المنقى (المنقى لا يحوي البروتين الحامل!)


(3)
مريض لديه كدمات ورعاف ونزوف لثوية
لا يتناول أية أدوية
PT, PTT طبيعية
تعداد الصفيحات طبيعي

تعداد الصفيحات الطبيعي يستبعد ITP
PTT الطبيعي يستبعد VWD
نسأل عن الأدوية، فقد يكون النزف بسبب تناول الأسبرين أو NSAIDs

إذاً لدينا مشكلة وظيفية في الصفيحات
هنالك مرضان نادران لم نكن نود التحدث عنهما لولا أنهما وردا في منهاجنا!

تحوي الصفيحات على سطحها مستقبلات غليكو بروتينية هي:
· GP Ia:مسؤول عن الالتصاق بطانة الوعاء
· GP IIb, IIa:مسؤول عن لصق الصفيحات بعامل فون ويليبراند وبالفيبرين

وعند نقص هذه المستقبلات يحدث اضطراب في وظيفة الصفيحات

يدعى المرض الناتج عن نقص GP Ia: داء بيرنارد سوليير
· لا ترتص الصفيحات على الريستوسيتين (لأنه مشابه للبطانة)
· تكون الصفيحات عرطلة

أما نقص GP IIb, IIa فيدعى مرض وهن الصفيحات لغلانزمان (شاهدت حالة مماثلة في المشفى الجامعي!)
· الصفيحات طبيعية الحجم
· ترتص على الريستوسيتين، لكن لا ترتص بمحرضات الارتصاص الأخرى كالأدرينالين وADP

التفريق الأدق بين المرضين:
cytometry لقياس حجم الصفيحات ونمط الغليكوبروتين الناقص

[husam 190]

مقاربات مهمة


مريض لديه إسهال وتعب وشحوب

مخبرياً:
· الهيماتوكريت 33
· ارتفاع الشبكيات
· ارتفاع LDH
· ارتفاع البيليروبين غير المباشر
· نقص الهابتوغلوبين
· ارتفاع بسيط في CMV
· الصفيحات: 35.000
· الكرياتينين: 2.5 (الطبيعي 0.5-1.5)

المناقشة:

فقر الدم:
- مهما كان سببهأعراضه واحدة (تعب، شحوب، زلة جهدية، تبدل الحالة الذهنية ، آلام خناقية..).....وتتعلق الأعراض بشدة فقر الدم وبالحالة العامة للمريض ووجود أمراض أخرى...
- يعبر عن شدة فقر الدم بقيمة الهيماتوكريت وبسرعة تدهور الحالة
- (عادة نتوقع /رقم/ الهيماتوكريت هو 3 أضعاف /رقم/ الهيموغلوبين....مثلاً الخضاب 10 نتوقع أن يكون الهيماتوكريت 30)

لدى مريضنا جميع علامات الانحلال:
- ارتفاع الشبكيات (دليل على أن النقي سليم ويعوض النقص الحاد)
- ارتفاع CMV: يفسره ارتفاع الشبكيات الحاصل (فهي أكبر من الكريات الحمر الطبيعية)
- ارتفاع LDH (أحد الإنزيمات الموجودة في الكريات الحمر، وعند انحلالها يتحرر إلى الدم....علامة غير نوعية كونه موجود في خلايا أخرى)
- ارتفاع البيليروبين غير المباشر
- نقص الهابتوغلوبين (البروتين الرابط للخضاب)

كل العلامات السابقة تدل على فقر دم انحلالي دون أن تحدد سببه
(تفاصيل أكبر مع موضوع فقر الدم بعونه تعالى)

تعداد الصفيحات منخفض
لدى المريض قصور كلوي

الثلاثية: فقر دم انحلالي + نقص صفيحات + قصور كلوي حاد.... تدعى المتلازمة الانحلالية اليوريميائية HUS

لو أجرينا تفاعل coobs في هذه الحالة سيكون سلبياً لأن انحلال الدم ليس مناعياً

إذا ترافقت HUS مع حمى وأعراض عصبية فالحالة تدعى فرفرية نقص الصفيحات الخثارية TTP

الآلية: (مهمة للفهم)
- عند الشخص الطبيعي قد تتكدس الصفيحات في الأوعية الدقيقة، لكن يقوم إنزيم adamts 13 (metalo proteiase) بحل VWF ويمنع التصاق الصفيحات
- أحياناً يحصل عوز موروث في adamts 13 مما يؤدي إلى تراكم الصفيحات في الأوعية الدقيقة وتشكيل سدادات خثارية...الأمر الذي يفسر نقص الصفيحات بزيادة الاستهلاك
- يتحرك الدم في هذه الأوعية بسرعة سنتيمترات في الثانية....لكن إذا أخذنا بعين الاعتبار أن قطر الكرية الحمرء من فئة الميكرونات فهذه السرعة تعتبر هااااائلة.....كسيارة تنطلق بسرعة مئات الكيلومترات في الساعة ثم تصطدم بجدار (السدادة الصفيحية)...فتتحطم الكريات الحمر ونرى على اللطاخة كريات حمر مجزأة....مما يفسر فقر الدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة

[Only Registered Users Can See Links]

لا يجوز نهائياً نقل الصفيحات في هذه الحالة لأنها أشبه بصب الزيت على النار!!


عند الأطفال غالباً ما يحصل هو HUS وليس TTP
والسبب إنتان بـhemorrhagic E.coli (H157 O7) حيث يحرض ذيفانها عملية الخثار

لا يجوز بتاتاً إعطاء الصادات لأنها ستحل البكتيريا مما يؤدي إلى تحرر المزيد من الذيفان المخزن في جدارها

العلاج:
الحالة إسعافية....تحتاج إلى تبديل البلازما أو نقل بلازما طازجة مجمدة.....تحوي البلازما الجديدة الميتالوبروتياز الناقص





نزوف في المفاصل والعضلات بعد رض بسيط، مع تعداد صفيحات طبيعي

هناك ثلاثة مرضى، كلهم لديهم نزوف في المفاصل والعضلات بعد رض بسيط، تعداد الصفيحات طبيعي

المريض الأول:
طفل، لديه PT طبيعي، PTTK متطاول

التشخيص الأقرب:هيموفيليا

- يحدث مرض الناعور A (وهو الشكل الأشيع) بسبب عوز العامل الثامن، ويحدث الناعور B (داء كريسماس) بسبب عوز العامل التاسع
- لا يمكن التمييز بينهما سريرياً
- ذكرنا في مستهل حديثنا عن مراحل الإرقاء أن دور عوامل التخثر متأخر قليلاً، وفي الأوعية الأكبر
- إذاً أشيع تظاهر للناعور هو تدمي المفصل متأخر الحدوث late hemoarthrosis
- يتظاهر الناعور في سن الطفولة كنزف غزير عند الختان، أو تورم الكاحل أو الركبة عند المشي
- تعداد الصفيحات طبيعي ووظيفتها طبيعية >> زمن النزف طبيعي

الاستقصاء البدئي للتأكد:
اختبار المزج mixing study
نمزج 50% من مصل المريض مع 50% من مصل طبيعي فإذا تحسن PTT فهذا دليل عوز في أحد عوامل التخثر

طيب......
إذا كان لدينا مريض ناعور A مشهور في المشفى....وجاء مرة بحالة تورم شديد في مفصل الركبة، مع شحوب وتطاول PTT مع PT طبيعي
يعني هجمة حادة جديدة للهيموفيليا
لم يتحسن بنقل العامل الثامن

باختبار المزج: بقي PTT متطاولاً

على الأغلب تشكلت لدى المريض أضداد للعامل الثامن بسبب النقل المتكرر....وهذه الأضداد ستهاجم العامل الثامن في البلازما السليمة الممزوجة أيضاً

الخيارات العلاجية:
· استخدام مستحضر مختلف للعامل الثامن (حيواني، بشري، مأشوب)
· إعطاء الستيروئيدات أو مثبطات المناعة
· إعطاء العامل السابع المنشط قد ينفع


المريض الثاني:
قصة تناول صادات وريدية، لديه تطاول PT وتطاول PTT

يتماشى الوصف المذكور مع عوز فيتامين K
الصادات الوريدية قضت على قسم كبير من فلورا الكولون التي تصنع فيتامين K
فيتامين K ضروري لصنع عوامل التخثر 2-5-7-10
قد يذكر في القصة حالة سوء امتصاص (إسهال مزمن أو داء كرون...) كتلميح لعوز vit K


المريض الثالث:
كحولي مزمن، لديه نقص الألبومين ودوالي في المري، وتطاول PT وتطاول PTT

يتماشى الوصف مع مرض كبدي
الكبد مسؤول عن صنع عوامل التخثر 2-7-9-10

لا يمكن التمييز بين المرض الكبدي وعوز vit K من خلال الأعراض

للتفريق:
نعطي الفيتامين K: إذا تحسن فالمشكلة عوز، وإذا لم يتحسن فالمشكلة مرض كبدي

[الطارق]

متابعين معك سنيور

[husam 190]

أنا طولت شوي باعتلالات الصفيحات وعوامل التخثر لأنه موضوع شائك جداً وكان عندي ضعف شديد فيه
بنفس الوقت موضوع مهم لمختلف المواد (داخلية وأطفال......وبالجراحة ممكن يسأل عن اختلاط الخزعات أو استئصال الطحال أو DVT.......وبالنسائية.....الخ)

لسا عنا حالات فرط الخثار ولمحة عن المميعات وعلاقتها بالأزمنة PT، PTT

الموضوع القادم رح يكون فقر الدم ان شاء الله


مصدر المعلومات غالباً kaplan أو حالات سريرية من MKSAP student

[husam 190]

توضيح حول اختبارات التخثر


لا بد من ذكر لمحة موجزة عن تقنيات الاختبارات لأنها ضرورية جداً للفهم...

نعلم أن..

طريق التخثر الداخلي:
يعتمد على عدة عوامل 12-11-9-8

طريق التخثر الخارجي:
يعتمد فقط على العامل 7 لذلك يكون أسرع

الطريق المشترك:
يعتمد على العوامل 10-5-2-1

ما تبقى لا دلالة له في أي مرض (لن تُسأل عنه!):
· العامل 3 هو الثرومبوبلاستين النسيجي ضروري لإطلاق شلال الطريق الخارجي
· العامل 4 هو شوارد الكالسيوم ضرورية لكل الطرق
· لا وجود للعامل 6 لأنه نفسه العامل 5 (اعتقد قديماً أنهما مختلفان)
· العامل 13 هو العامل المثبت للفيبرين وله قصة لذيذة سنذكرها لاحقاً J
/هيك عرفنا شغلة العوامل الـ13/

زمن البروثرومبين PT:
- يقيس فعالية الطريق الخارجي (الذي ينطلق بتحرر الثرومبوبلاستين النسيجي)
- وبما أن الطريق الخارجي يعتمد على عامل واحد فقط يكون هذا الزمن قصيراً (10-14 ثا)
يعتمد القياس على إضافة الثرومبوبلاستين الصنعي لإطلاق شرارته
وبسبب اختلاف نوعيات الثرومبوبلاستين المستخدمة تختلف قيمة PT بين المخابر المختلفة.....لذلك وللتغلب على هذه المشكلة يتم قياس زمن البروثرومبين بوسائل لا تتعلق بنوع البروثرومبين المستخدم:
· فعالية البروثرومبين (في إضبارات المشفى تكتب ACT)، ويعبر عنها بنسبة مئوية، والطبيعي 75-100%
· INR: وهو حاصل قسمة PT للمريض / PT للشاهد ....وبالتالي لا واحدة لها....والطبيعي 1-1.2

يشاهد تطاول PT في:
· مرض كبدي
· عوز فيتامين K: قصة صادات وريدية أو سوء امتصاص الدهن أو تناول الوارفارين (لأنه يثبط صنع vit K)

(كيف بنفرق بين المرض الكبدي وعوز فيتامين K.....الجواب ذكرناه في مشاركة سابقة)

زمن الثرومبوبلاستين الجزئي aPTT (أو PTTK):
- يقيس فعالية الطريق الداخلي، المعتمد على عدة عوامل....وبالتالي هو أطول من PT ويبلغ 35-45 ثا
- يتطاول aPTT في حال تناول الهيبارين
- يحتاج إجراء هذا الاختبار إلى إضافة الفوسفوليبيد
· في أضداد الكارديوليبين الذئبية....تهاجم الأضداد الفوسفوليبيد مما يسبب تطاول aPTT.....وعلى عكس المتوقع لا تحصل نزوف أبداً في أضداد الكارديوليبين الذئبية وإنما خثارات شريانية ووريدية...يعني تطاول aPTT ليس بسبب الأهبة للنزف وإنما بسبب تقنية الاختبار

يعني اسم المرض lupus anti coagulant....لكن ما يحصل هو coagulation....ولذلك يفضل تجنب الاسم القديم المثير للخبطة واعتماد تسمية أضداد الكارديوليبين!!



هناك ثلاثة مرضى....كلهم لديهم....


تطاول PT ، PTTK طبيعي، المريض لا عرضي وكشف الشذوذ صدفة بتحليل روتيني


المريض الأول:
لا توجد لديه أية اضطرابات نزفية (لا ينزف عفوياً ولا على الرضوض البسيطة)

المريض الثاني:
ينزف كميات ضئيلة بعد الرضوض البسيطة

المريض الثالث:
لا ينزف أبداً....لديه سوابق DVT ثلاث مرات...وإيجابية VDRL


الحلول:
المريض الأول: لديه عوز العامل 12
المريض الثاني: عوز العامل 11
المريض الثالث: أضداد الكارديوليبين الذئبية....تعطي إيجابية كاذبة لاختبار السفلس VDRL



حكاية العامل الثالث عشر!


يدعى عامل التخثر رقم 13 بالعامل المثبت للفيبرين
مراحل التخثر: تقبض الوعاء ثم تشكل سدادة صفيحية، ثم دعمها بالفيبرين، ثم أخيراً يترسب العامل 13 فوق الفيبرين ويثبته

في MI وstroke تهدف الأدوية الحالة للخثرة مثل tPA إلى إذابة الفيبرين قبل أن يترسب العامل 13
لأنه إذا ترسب العامل 13 >>> فاتنا القطار وانتهت الفترة الذهبية
هذه الفترة الذهبيةالتي تعادل 12 ساعة في acute MI و3 ساعات في I Stroke

إذاً مريض عوز العامل 13
لديه نزوف بعد الرضوض.....وتكون كل الاختبارات طبيعية تماماً (تعداد الصفيحات....مستويات عوامل التخثر....BT، PTT، PT، TT........)

سؤال محبب جداً للدكتور خالد خانجي......never never never forget that !!

لأ هيك أحسن.....:)
نزوف دون شذوذات مخبرية......عوز 13
شذوذات مخبرية (تطاول PTT) دون نزوف.......عوز العامل 12




حول الهيبارين والوارفارين


كل من الهيبارين غير المجزأ والوارفارين يطيلان PT, PTT
لكن الهيبارين غير المجزأ يؤثر أكثر على PTT....والوارفارين يؤثر أكثر على PT (ويراقب من خلال INR)

الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي LMWH:
يثبط العامل العاشر المفعل فقطXa ....ولا يؤثر على أي عامل آخر
لا يحتاج إلى مراقبة....أو يمكن مراقبته من خلال Xa





ملاحظة صغيرة حول اليوريميا


في القصور الكلوي تسبب المستويات المرتفعة من البولة ضعفاً في وظيفةالصفيحات والعدلات...بآلية إعاقة تفكك الحبيبات
الأمر الذي يفسر الإنتانات والنزوف
بينما يفسر فقر الدم لدى هؤلاء المرضى بضعف إفراز الكلية القاصرة للإريثروبيوتين

(فقر الدم في القصور الكلوي النهائي ESRD ليس استطباباً للديال وإنما يعالج بالإريثروبيتين)

اليوريميا....والحديث عن TTP/HUS.....مكانها مع أمراض الكلية....لكن لا بأس من التذكير بها

كي لا ننسى !
بقيت مواضيع صغيرة سنغطيها مع حلول الحالات في المشاركة الأولى
وموضوع فرط الأهبة الخثارية سنغطيه بحالة سريرية مصغرة

[عُلا]

شكراً جزيلاً على الملاحظات القيمة.. متابعة معكم إن شاء الله

بالنسبة للحالة رقم 7:


(7)
مريضة عمرها 22 سنة، متزوجة منذ سنة، أتت إلى العيادة تسأل عن وسيلة منع للحمل
أمها عمرها 55 سنة أصيبت بصمة رئوية بعد 3 أسابيع من ولادة ابنتها الوحيدة (مريضتنا يعني J
كما شخصت إصابة الأم مؤخراً بخثار الوريد العميق في الطرف السفلي الأيمن
أظهرت التحاليل المخبرية للأم عوز الأنتي ثرومبين، مستوى بروتين C وS طبيعي
الفحص السريري (للابنة!): العلامات الحيوية طبيعية، مستوى الأنتي ثرومبين 50% من الطبيعي (الطبيعي 80-120%)، وبالتكرار 48%


أي من وسائل الحمل التالية ممنوعة؟
الحجاب المهبلي
الإستروجين
اللولب
البروجستين

المريضة عندها قصة عائلية لعوز الأنتي ثرومبين، والتشخيص مثبت مخبرياً
الحجاب المهبلي، البروجسترون، اللوالب.... وسائل مسموح بها
الاستروجين ممنوع


هالحالة صارت فرصة للتطرق إلى كم ملاحظة مشتركة مع مادة النسائية ومفيدة إذا ما صار معنا مجال لمناقشة حالات توليد ونسائية، ويمكن نتعرض لها بحياتنا العملية...


بالحمل هناك:
1- ركودة بسبب ضغط الرحم على الأجوف السفلي
2- زيادة بمستوى الاستروجين [دوماً: الاستروجين مؤهب للتخثر]
3- زيادة بالفيبرينوجين [أيضاً مؤهب للتخثر]

إذاً: الحمل = حالة أهبة للحوادث الخثرية
أشيع سبب لوفيات الأمهات الحوامل هو الصمات الخثرية


أفكار سريعة على شكل حالات صغيرة:

حالة (1)
حامل عمرها 27 سنة ولدت حملها الأول ولادة طبيعية منذ 10 أيام
طُلبت منك الاستشارة بسبب ما تعانيه المريضة من ألم بالطرف السفلي الأيمن ومضض بالربلة اليمنى أيضاً
أجريت إيكو دوبلر لأوردة الطرفين السفليين فتأكدت من وجود DVT بالطرف السفلي الأيمن

أي الأسباب التالية يفسر حالة فرط الخثار hypercoagulable state لدى النساء خلال الحمل والنفاس؟
1- الركودة الوريدية
2- انخفاض مستوى عوامل التخثر
3- ارتفاع مستوى الصفيحات
4- أذية البطانة

الجواب الصحيح: (1)
عند الحامل:
- ضغط الرحم على الأجوف السفلي يؤدي إلى ركودة وحالة تأهب للخثار
- الصفيحات: تنخفض قليلاً
- عوامل التخثر: ترتفع مما يؤهب للتخثر
- أذية البطانة: لا تحدث عند الحامل مع فرط التخثر، إنما ترافق HTN


حالة (2)
سيدة عمرها 38 سنة شخص لها DVT في الطرف السفلي الأيمن عندما كانت بأسبوعها الحملي الثامن
وضعت المريضة على الهيبارين حقناً تحت الجلد مدة 6 أشهر

أي النتائج التالية يلي المعالجة طويلة الأمد بالهيبارين؟
1- هشاشة عظام
2- أهبة للخثار thrombophilia
3- نزف داخل القحف عند الجنين
4- داء سكري

الجواب الصحيح: (1)
- الهيبارين جزيئة كبيرة الحجم لا تعبر المشيمة
- وبالتالي فهو آمن عند الحوامل وبديل عن الكومادين المشوه
- اختلاطات الاستعمال المديد:
1- الهيبارين يثبط Vit K والذي يدخل في استقلاب العظم >> هشاشة عظام
2- نقص صفيحات، لكن لا يؤهب للخثار
(لا يسبب الاستعمال المديد داء سكري)


حالة (3)
أجرت سيدة عمرها 28 سنة عملية استئصال رحم تام عبر البطن بسبب أورام ليفية بالرحم
والآن المريضة لديها DVT

أي الأماكن التالية هو الأكثر شيوعاً لتشكل DVT؟
1- الأجوف السفلي
2- أوردة الطرفين السفليين
3- الوريد المبيضي
4- الأجوف العلوي
5- الوريد تحت الترقوة

الجواب الصحيح: (2)
- أوردة الحوض + أوردة الطرفين السفليين هي أشيع أماكن DVT بعد الجراحة النسائية
- الاستلقاء بعد الجراحة + المواد التخديرية ذات تأثير موسع للأوعية >> ركودة
- الجراحة تسبب ضياع الدم >> يعاوض الجسم بزيادة تشكيل عوامل التخثر >> أهبة للخثار


حالة (4)
مريضة حامل عمرها 30 سنة وهي الآن بالأسبوع الحملي 20 وشخص لها DVT

أي وسائل منع الحمل لاحقاً مضاد استطباب لدى المريضة السابقة؟
1- ميدروكسي بروجسترون أسيتات (Depot-Provera)
2- اللولب
3- حبوب منع الحمل المختلطة
4- غرس ليفونورجستريل (Norplant)
5- مركبات البروستاغلاندين

الجواب الصحيح: (3)
- الاستروجين يؤهب للخثار عكس البروجسترون
- لذلك أي امرأة مع سوابق DVT >> تجنب الاستروجين
- بقية الخيارات المذكورة بالسؤال تحوي بروجسترون فقط

[husam 190]

Miscellaneous Topics




التخثر المنتشر داخل الوعائي DIC


- دائماً ثانوي لعامل مؤهب واضح في القصة....مثلاً:
· خسارة كمية كبيرة من الأنسجة (رض، انفكاك المشيمة، حرق، انحلال دم أو عضلات...)
· إنتان
· سرطان (السرطانات تترافق مع فرط الأُهبة الخثارية بآلية غير مفهومة بدقة)

- تستهلك الصفيحات وعوامل التخثر كلها >>
· نقص تعداد الصفيحات
· نقص مستويات عوامل التخثر
· تطاول PT, PTT, BT
· نقص الفيبرينوجين
· زيادة حطام الفيبرين (D-dimer)

- قد تكون الحالة السابقة مزمنة لا عرضية وتكشف صدفة بتغيرات المخبرية طفيفة (لكن حتماً العامل المؤهب واضح في القصة)
- وقد تكون حادة شديدة....تبدأ بخثار في الأوعية الدقيقة...ثم تحصل النزوف بعد استنفاد الصفيحات وعوامل التخثر

- على اللطاخة نجد:
نقص الصفحيات، ارتفاع الشبكيات، كريات حمر مجزأة (اعتلال الاوعية الدقيقة)

- التدبير:
· عالج السبب المؤهب
· هيبارين في مرحلة الخثار
· بلازما طازجة مجمدة FFP أو نقل صفيحات عند النزوف
· وقد يحتاج المريض لنقل كريات حمر مرصوصة



/إذاً أهم سببين للكريات الحمر المجزأة هما TTP، DIC/





نقص الصفيحات المتواسط بالهيبارين

Heparin-Induced Thrombocytopenia

(HIT)


اختلاط نادر (لكن مهم للفحص) يصيب 3% من المعالجين بالهيبارين غير المجزأ، ونسبة أقل عند استخدام LMWH
يحصل الخثار بآلية مناعية، حيث تتشكل أضداد IgG تهاجم العامل الصفيحي الرابع....مما يفسر تأخر الأعراض عدة أيام بعد بدء تطبيق الهيبارين
في حال وجود تعرض مسبق للهيبارين تظهر الأعراض بشكل أسرع (يوم أو اثنين)
تظهر الأعراض عند انخفاض تعداد الصفيحات أكثر من 50% من قيمتها قبل تطبيقه

الاستقصاء الأدق:
معايرة الأضداد

التدبير:
وقف الهيبارين واستخدام أحد مضادات الثرومبين المباشرة argatroban, lepirudin, hirudin, bivalurdin

ملاحظة:
الهيبارين ينشط أنتي ثرومبين III
مضادات الثرومبين تثبط الثرومبين بشكل مباشر
وكلاهما تتم مراقبته من خلال PTTK




حالات فرط الخثار الموروثة


نبحث عنها في حال حادث خثري بغياب عوامل الخطر المعروفة (تدخين، تقدم السن، إستروجين، بعد الولادة، ارتفاع ضغط مزمن، عقاقير وريدية....الخ)
مثلاً صمة رئوية أو نشبة إقفارية في سن الشباب أو متوسط العمر


Factor V Lieden mutation:
أشيع سبب لاضطرابات التخثر الموروثة
العامل V الطافر مقاوم للبروتين C المسؤول عن حل الخثرة

قصة نخر جلدي عند إعطاء الوارفارين:
عوز بروتين C
كما يحوي الدم عوامل تخثر....يحوي عوامل مضادة للتخثر كي يبقى في حالة توازن
يعتبر بروتين C أحد البروتينات المضادة للتخثر...وهو ذو عمر نصف قصير مقارنة بعوامل التخثر، يعتمد صنعه على فيتامين K
عند إعطاء الوارفارين ينخفض مستوى بروتين C قبل أن تتثبط عوامل التخثر مما يسبب حالة فرط خثار عابر (لكن قد يكون خطيراً) تتظاهر بشكل نخر جلدي
لذلك قبل تطبيق الوارفارين نعاير بروتين C، ونمهد له بالهيبارين لمدة أسبوع

خثار معند على الهيبارين:
في عوز أنتي ثرومبين III
حيث يعتمد الهيبارين كما ذكرنا على تثبيط أنتي ثرومبين III
والبديل مثبطات الثرومبين المباشرة
/إذاً أهم استطبابين لمثبطات الثرومبين المباشرة هما HIT، عوز أنتي ثرومبين III/


ونذكر بأحد أسباب فرط الخثار الذي قد يحصل بسن الشباب....أضداد الكارديوليبين الذئبية....وهي مكتسبة وليست موروثة....

[husam 190]

الآن مع حلول الحالات التي ذكرناها في المشاركة رقم 1
على الأغلب لن نحتاج لتكرار شرح الحل لأنه مذكور في مشاركات أخرى




(1)
أتت مريضة عمرها 30 سنة إلى العيادة بشكاية غزارة طمث وسهولة تكدم ونزوف لثوية وأنفية
قالت أنه نقل لها دم عند ولادتها لطفلها الوحيد، ولم تجر أية جراحة طوال حياتها
توجد قصة غزارة طمث لدى الأم
لا مشاكل أخرى لدى المريضة ولا تتناول أية أدوية

الفحص السريري:
علامات حيوية طبيعية، كدمات على الساقين والساعدين، الفحص النسائي طبيعي

التحاليل المخبرية:
[Only Registered Users Can See Links]
تحسن PTT عند مزج 50% من مصل المريضة مع 50% مصل طبيعي

ما هو التشخيص الأقرب؟
هيموفيليا A
هيموفيليا B
مثبط العامل الثامن
داء فون ويليبراند






الجواب الصحيح: داء فون ويليبراند....وهو مرض وراثي ينتقل بصفة جسدية قاهرة (غالباً)
النزوف سطحية، PTT, PT طبيعيان: مما يستبعد الهيموفيليا
تعداد الصفحيات طبيعي، لكن زمن النزف متطاول
فالمشكلة في وظيفة الصفحيات

التالي: هو معايرة مستوى VWF وإذا كان طبيعياً نقيم وظيفته باختبار الريستوسيتين






(2)
امرأة عمرها 46 سنة، لديها تصلب لويحي مترقي بدئي primary progressive MS منذ 10 سنوات، قبلت في المشفى لتنضير قرحة اضطجاعية في العجز
المريضة مقعدة في السرير ويعتني بها زوجها (كبير!)

أدويتها:
سيرترالين (SSRIs)، باكلوفن، أوكسي بيوتينين

بالفحص:
المريضة نحيفة، علاماتها الحيوية طبيعية، تقفعات في الطرفين السفليين، قرحة في العجز 6×8 سم ممتدة حتى اللفافة مع كمية قليلة من رشاحة التهابية دون علامات التهاب الهلل cellulitis

مخبرياً:
Hct = 34%، الكريات البيض 15.000 (80% عدلات)، الصفيحات 425.000، باقي المخبريات طبيعية
بعد 6 أيام من بدء الهيبارين نزل تعداد الصفيحات حتى 210.000 وفي اليوم التاسع أصبح 95.000

أظهرت لطاخة الدم المحيطي نقص الصفيحات، لا شذوذات أخرى
لا علامات نزف من القثاطر أو من جرح العملية

ما هو التشخيص الأقرب؟
DIC
HUS
HIT
Pseudothrombocytopenia
TTP






الجواب الصحيح: HIT
نقص الصفيحات المتواسط بالهيبارين
تكلمنا عنه بالتفصيل في مشاركة سابقة








(3)
امرأة عمرها 26 سنة أتت إلى العيادة بشكاية سهولة تكدم منذ أسبوعين، غزارة طمث منذ البلوغ
تتناول الأسبرين 2-3 مرات/أسبوع لتسكين الآلام العضلية بعد الرياضة
لا توجد قصة عائلية لاضطرابات نزفية

الفحص:
علاماتها الحيوية طبيعية، نمشات متعددة على الجذع والأطراف، الفحص القلبي والرئوي طبيعي، الكبد والطحال غير مجسوسين

النحاليل المخبرية:
[Only Registered Users Can See Links]
ما هو التشخيص الأقرب؟
ITP
TTP
اعتلال الصفيحات بالأسبرين
فقر دم لا مصنع
داء فون ويلبراند









نزوف سطحية مع تعداد صفيحات منخفض بشدة....تتماشى مع ITP
لاحظ أننا لم نقس زمن النزف.....









(4)
امرأة عمرها 27 سنة، في الأسبوع الحملي 30، أتت لزيارة روتينية
الحمل طبيعي دون إزعاج أو نزوف
لا توجد أعراض أو علامات غير طبيعية بالفحص الحكمي

مخبرياً:
الخضاب 13.8، الكريات البيض 4600، الصفيحات 90.000
كان تعداد الصفيحات 190.000 في الأسبوع 12، 177.000 في الأسبوع 33
وظائف الكبد طبيعية

الإيكو:
جنين طبيعي

ما هو التشخيص الأقرب؟
نقص صفيحات حملي
TTP
HUD
HELLEP (فقر دم انحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة + نقص صفيحات + HTN)










نقص صفيحات حملي
تحتاج المريضة إلى المراقبة فقط.....عادة لا تحصل نزوف خطيرة ما لم تنخفض الصفيحات دون 50.000 أو أقل

(تصحيح لنص السؤال: HELLEP = فقر دم انحلالي + نقص صفيحات + ارتفاع خمائر الكبد (وليس HTN)













(5)
امرأة عمرها 70 سنة أتت إلى العيادة بشكاية سهولة تكدم منذ 4 أشهر، تنكر حدوث أي نزف
الفحص: العلامات الحيوية طبيعية، الدم الخفي بالبراز: سلبي، CBC: خضاب 10.5، كريات بيض 4500، صفيحات 35.000، اللطاخة المحيطية: فقر دم سوي الصباغ مع نقص صفيحات

التدبير المناسب؟
بريدنيزون
Anti Rh
خزعة نقي العظم
استئصال الطحال











عمر المريضة 70 سنة
ITP فقط نقص صفيحات....لا تفسر فقر الدم (إلا إذا حصل نزف)
تشخص ITP بعد نفي كل الأسباب الأخرى المشابهة diagnosis of exclusion
وبالتالي الآن علينا أن نجري خزعة لنقي العظم لنفي الخباثة

أما البريدينزون (خط علاج أول)، anti D (خط علاج ثاني أو ثالث)، استئصال الطحال (خط علاج أخير)....فنطبقها بعد أن نطمئن أن التشخيص هو فعلاً ITP














(6)
امرأة عمرها 30 سنة، أدخلت إلى الإسعاف بحالة تعب وتوعك وحمى خفيفة ورعاف منذ أسبوعين
يقول زوجها أنها خلال الأيام الماضية بدت مشوشة وكثيرة النسيان
الفحص: كدمات على الأطراف، نمشات على سقف الحنك
[Only Registered Users Can See Links]
اللطاخة:
[Only Registered Users Can See Links]
التشخيص؟
ITP
TTP
حمى الجبال الضخرية المنقطة RMSP
SLE

ماذا تتوقع أيضاً؟
ارتفاع ALT
ارتفاع creatinine
ارتفاع الأميلاز
ارتفاع CPK-MB







التشخيص TTP
لدينا فقر دم انحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة (بدليل الكريات الحمر المجزأة على اللطاخة) + نقص صفيحات + حمى + أعراض عصبية

ولتكتمل الخماسية يجب أن يوجد قصور كلوي، أي نتوقع أن نجد ارتفاع الكرياتينين


حل الحالة السابعة كما ذكرت الزميلة علا



الموضوع التالي فقر الدم

[husam 190]

فقر الدم


AnEmia



هناك ثلاثة مرضى يشتركون بـ....
تعب وزلة جهدية، Hct = 32%، MCV = 68

المريض الأول:
لديه ارتفاع خفيف بتعداد الصفيحات، مع ارتفاع RDW
المريض الثاني:
حديد المصل منخفض، السعة الرابطة للحديد منخفضة، تعداد الشبكيات منخفض، مصاب بالداء الرثياني
المريض الثالث:
حديد المصل، السعة الرابطة، الإشباع كلها طبيعية، تعداد الكريات الحمر أكبر من المتوقع، الأعراض خفيفة


تفاصيل الحل في الموضوع التالي...



فقر الدم صغير الخلايا


Microcytic Anemia


لا يمكن معرفة سبب فقر الدم من الأعراض غالباً، فكل أنواع فقر الدم تسبب تعب وشحوب وزلة جهدية...وفي الحالات الشديدة الحادة آلام خناقية وتخليط...

تختلف شدة الأعراض حسب سرهة تدهور الحالة، وحسب صحة المريض العامة ووجود أمراض مرافقة...

أول ما نطلبه هو CBC
· انخفاض الهيماتوكريت وانخفاض الخضاب
· تعداد الصفيحات والكريات البيض قد يكون ضمن الطبيعي
· MCV منخفض

لدينا فقر دم صغير الخلايا

الاستقصاء التالي الأفضل:
Iron studies

غالباً لا تميز اللطاخة بين الأسباب المختلفة لفقر الدم صغير الخلايا

أسباب فقر الدم صغير الخلايا:
· عوز الحديد
· فقر دم الأرومات الحديدية
· فقر الدم لمرض مزمن
· التلاسيميا


فقر الدم لعوز الحديد:

عند الأطفال:
· اقتصار الرضاعة على الحليب (سواء حليب الأم أو حليب البقر لفقرهما بالحديد): لذلك يةصى بالحديد للأطفال بدءاً من سن 6 شهور
· قفزة النمو بسن البلوغ....أو فترة البلوغ عند الإناث وبدء الحيض

بالداخلية!
فكر بفقد غير محسوس للدم....غالباً مسن لديه قرحة هضمية نازفة بسبب تناول NSAIDs لتسكين ألم مفصل الركبة أو خباثة في الكولون
يجب أن تتجاوز كمية الدم 150 مل حتى يغير لون البراز
يعتبر recycling لحديد الكريات الحمر أهم مصادر الحديد عند الإنسان....فقدرة الجسم على امتصاص الحديد محدودة جداً لدرجة أن نزف ما يعادل ملعقة طعام واحدة يومياً من الدم يمكن أن تسبب عوز حديد

دراسات الحديد:
انخفاض: حديد المصل، الفيريتين، نسبة الإشباع
ارتفاع: RDW، الصفيحات، السعة الرابطة

الاستقصاء الأدق:
فحص نقي العظم وصبغه بصبغة بيرل (تصبغ الحديد) حيث نجد نقص الحديد
غالباً لن نحتاج إلى القيام بهذا الاختبار
[Only Registered Users Can See Links]

[Only Registered Users Can See Links]
فقر الدم لمرض مزمن:
· قصور كلوي نهائي ESRD
· سرطان
· الأهم في المسائل...التهاب المفاصل الرثياني (قد يسبب فقر دم بعوز الحديد بسبب مسكنات الألم الضارة بمخاطية المعدة)

الآلية:
إعاقة خروج الحديد من النقي واستخدامه في صنع الكريات الحمر لسبب مجهول

دراسات الحديد:
· ارتفاع علامات الالتهاب: ESR، الفيريتين، ترانس كوبولامين، الكريات البيض، الفيبرينوجين
· نقص حديد المصل
· نقص السعة الرابطة


فقر دم الأرومات الحديدية Sideroblastic Anemia:
ابحث عن قصة تسمم في المسألة:
· الأشيع: الكحول
· أدوية: إزونيازيد-كلورامفينيكول-تتراسكلين
· تسمم بالرصاص

دراسات الحديد:
حديد المصل مرتفع

بفحص خزعة النقي بصبغة بيرل:
أرومات حديد خاتمية ring sideroblasts بسبب تراكم الحديد في المتقدرات وعدم القدرة على الاستفادة منه

[Only Registered Users Can See Links]
التلاسيميا:
تصنف التلاسيميا مع فقر الدم الانحلالي بآلية اعتلال الخضاب....
التلاسيميا الكبرى تُسأل عنها في الأطفال! لأنها تتظاهر بسن 6 شهور تقريباً مع زوال الخضاب الجنيني

التلاسيميا الصغرى:
الخضاب معيب ورداً على طلبات الجسم المتزايدة يقوم النقي بملء الكريات الحمر بهذا الخضاب المعيب وإطلاقها إلى الدم
بسبب ضعف قدرة الكريات الحمر المعيبة على حمل الأوكسجين يعاوض الخضاب بزيادة إنتاج الكريات الحمر....لذلك في التلاسيميا يكون تعداد الكريات الحمر مرتفعاً نسبياً


الخلايا الهدفية على اللطاخة target cells:
تكون كمية الخضاب في الكرية الحمراء الواحدة منخفضة (low MCHC) فيترسب على محيط الكرية وفي المركز فتأخذ شكل الهدف
[Only Registered Users Can See Links]
في التلاسيميا تكون دراسات الحديد طبيعية (غالباً)
من المهم أن نفرق التلاسيميا عن فقر الدم بعوز الحديد....فمرضى التلاسيميا يخضعون لنقل دم متكرر وإذا عالجناهم خطأ بالحديد سيتراكم الحديد مؤدياً إلى داء الصباغ الدموي


(باقي التفاصيل عن التلاسيميا لاحقاً)


ـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــ


قاعدة (تجارية!):
قيمة الخضاب (غ/دل)، اضربها بـ2 تحصل على كتلة الكريات الحمر (غ/كغ وزن)، اضربها بـ3 تحصل على القيمة المتوقعة للهيماتوكريت

مثلاً شخص خضابه 15 غ/دل:
نتوقع أن تكون كتلة الكريات الحمر لديه (والتي تقاس بالكروم المشع) تعادل 15×2 = 30 غ/كغ....فإذا كان وزن هذا الشخص 70 كغ مثلاً فإن لديه 2.1 كغ من الكريات الحمر
نتوقع أن تكون قيمة الهيماتوكريت لديه تعادل 15×3 = 45%

[husam 190]

لدينا مريضان يشتركان بالموجودات التالية...

تعب + زلة جهدية مترقية ببطء
مخبرياً:
Hct = 25
MCV = 130
اللطاخة: فرط تفصص العدلات
LDH: مرتفع
البيليروبين: مرتفع على حساب غير المباشر
الشبكيات: 0%

المريض الأول:
رجل مسن، لديه التهاب في اللسان واعتلال أعصاب محيطية، وارتفاع مستور الهوموسيتسين والميتيل مالونيك أسيد

المريض الثاني:
كحولي سيئ التغذية، لديه ارتفاع الهوموسيستين، مستوى الميتيل مالونيك أسيد طبيعي

ما هو التشخيص الأقرب؟
ما هي الاستقصاءات اللازمة لتأكيد التشخيص؟
كيف تتم المعالجة؟

المناقشة:

انخفاض الهيماتوكريت >> فقر دم
MCV مرتفع بشدة >> فقر الدم مزمن، فلا يمكن في الحالات الحادة لفقر الدم (لأي سبب) أن يتغير MCV بسرعة....ويدعم ذلك أن الزلة الجهدية التي يشكو منها المريضان مترقية ببطء

إذاً لدينا فقر دم مزمن كبير الخلايا macrocytic
ومع وجود فرط تفصص العدلات ينحصر تفكيرنا بمجموعة محددة من حالات macrocytic وهي حالات ضخامة الأرومات megaloblastic

لفقر الدم ضخم الأرومات سببان اثنان: عوز B12، عوز حمض الفوليك

ما هي معايير فرط تفصص العدلات؟
تكون العدلات ذات نوى مفصصة، وعدد الفصوص في الحالة الطبيعية يبلغ وسطياً 3.5 فما دون
تعتبر العدلات مفرطة التفصص بتوفر واحد أو أكثر مما يلي:
· عدد الفصوص وسطياً >4
· أكثر من 5%من العدلات تحوي >5 فصوص
· خلية واحدة في الساحة المجهرية تحوي 6 فصوص أو أكثر

[Only Registered Users Can See Links]



[Only Registered Users Can See Links]

يتشابه عوز حمض الفوليك وعوز فيتامين B12 تماماً بالمظاهر الدموية...
في كلتا الحالتين يكون النقي مفرط الخلوية، لكن لا تستطيع الخلايا الخروج بسبب كبر حجمها
تنحل الخلايا في النقي مما يفسر كل مظاهر الانحلال (ارتفاع LDH، ارتفاع البيليروبين غير المباشر...)، لكن أهم ما يميزه عن فقر الدم الانحلالي هو نقص الشبكيات (لأن B12, folate ضروريان لصنع DNA)

أهم ما يميز بين الحالتين السابقتين سريرياً:
وجود الأعراض العصبية في عوز B12، وغيابها في عوز حمض الفوليك
والأعراض العصبية متعددة جداً: اعتلال أعصاب محيطية، ضعف ذاكرة، عته (ويرنيكيه-كورساكوف)، تنكس الحبل الظهري....الخ

لكن.....
إذا كان المريض كحولياً....يمكن للكحول أن يفسر الأعراض العصبية، ولعوز الفولات أن يفسر فقر الدم ضخم الأرومات......كيف نفرق؟

الجواب بمعايرة مستوى حمض الفوليك، فيتامين B12.....
المستويات المنخفضة من حمض الفوليك: التدبير تعويض فموي (نستمر لمدة شهرين بعد تراجع الأعراض)

المستويات الطبيعية من vit B12 لا تنفي عوز vit B12
فيتامين 12 يحمل على بروتين سيانوكوبولامين، وهو أحد بروتينات الطور الحاد...فقد يرتفع ويضلل التشخيص

للتأكد نعاير ميثيل مالونيك أسيد....وارتفاعه يعتبر أدق المؤشرات المخبريةعلى انخفاض vit B12

يعالج عوز فيتامين B12 بالحقن العضلي (مرة في الشهر) مدى الحياة

[husam 190]

هناك ثلاثة مرضى أتوا إلى قسم الإسعاف بحالة زلة بدأت بشكل مفاجئ...
لديهم جميعاً الموجودات المشتركة التالية...

Hct = 20%
MCV= 93 (الطبيعي 80-90)
ارتفاع الشبكيات (8%)
ارتفاع LDH
ارتفاع البيليروبين غير المباشر
نقص الهابتوغلوبين

المريض الأول:
لديه قصة SLE (أو قد يرد في السؤال قصة لمفوما أو تناول البنسلين أو ألفا ميتيل دوبا)

المريض الثاني:
نوب متكررة من الانحلال، الطحال متضخم، قصة عائلية مشابهة

المريض الثالث:
ذكر، ذو أصول أفريقية، أصيب بإنتان حاد ثم حصلت هذه النوبة، لديه سوابق نوب مشابهة عند تناول مركبات السلفا


المناقشة:

- الموجودات المشتركة هي علامات الانحلال الحاد للدم أياً كان سببه
- عند حصول تدهور حاد وسريع للهيماتوكريت فالسبب حتماً واحد من اثنين: انحلال أو نزف
- يقصد بمصطلح: انحلال خارج الأوعية...أي في الطحال (وبشكل أقل في الكبد ونقي العظم)
- يكون مستوى حمض الفوليك في الكريات الحمر أكبر بـ30 مرة من مستواه في المصل، لذلك يتم تعويضه روتينياً لأي مريض فقر دم انحلالي أياً كان سبب الانحلال

المريض الأول:
لديه انحلال دم بالراصات الدافئة (من نمط IgG)
يتم الانحلال في الطحال، حيث تقوم البالعات باقتناص الكريات الحمر المغلفة بالأضداد....وإذا ما قدرت البالعة الطحالية تاكل الكرية الحمرا كلها بتهبش منها هبشة >> نقص سطح الكرية الحمراء >> تتكور

نفكر بهذا المرض عند وجود:
· مرض مرافق في الخلايا اللمفاوية
· مرض مناعي
· دواء: خاصة البنسلين، السلفا، الكينيدين، ألفا ميثيل دوبا

الاستقصاء الأدق:
كومبس المباشر: يمسك IgG بالجرم المشهود وهي مترسبة على الكرية الحمراء

العلاج:
ستيروئيدات >> مثبطات المناعة >> استئصال الطحال
في الحالات الحادة المهددة للحياة: IVIG هو الأسرع، تشبع البالعات الطحالية الجائعة!


لاحظ التشابه الكبير بين فقر الدم الانحلالي المناعي بالراصات الدافئة AIHA مع آلية ITP
ITP + AIHA = Evans syndrome
(في متلازمة إيفانز تكون هناك نوعان من الأضداد: أضداد ضد الكريات الحمر وأضداد ضد الصفيحات...أي لا توجد أضداد مشتركة)

المريض الثاني:
تكور الكريات الوراثي hereditary spherocytosis
نقص الأكتين >> عيب في غشاء الكريات الحمر >> تفقد مرونتها >> تتحطم في الطحال لضعف قدرتها على الانثناء في الجيوب الطحالية الضيقة

يوجد ضخامة طحالية...والانحلال يحصل في الطحال حصراً...واستئصال الطحال شاف

الاستقصاء الأدق:
اختبار الهشاشية الحلولية
تكون الكريات زائدة الهشاشية وتنحل بسرعة

المريض الثالث:
عوز G6PD
مما يسبب ضعف مقاومة الكريات الحمر عند تعرضها للعوامل المؤكسدة...

أهم محرضات الانحلال:
· الإنتان (الأهم)
· الأدوية: (دابسون، بريماكين، سلفا، بروبينسيد، كينين...)
· الفول الأخضر (ولذلك يسمى الفوال)

اللطاخة:
تتأكسد الكريات الحمر فيتحول حديد الخضاب من Fe 2+ إلى Fe3+ (تفاعل أكسدة)، وتظهر بقع قبيحة على الكريات الحمر هي صدأ الحديد! وتسمى أجسام هينز


[Only Registered Users Can See Links]

تصل الكريات الحمر إلى الطحال....تقول البالعات الطحالية شو ساويتو بحالكن...إيه الأرف ده! (العفو)...وتبدأ بتنظيف الكريات الحمر بأسنانها! امممم اممممم امممممم....فتأخذ مظهر الخلايا المعضوضة J


[Only Registered Users Can See Links]

مشان ما نضيع....عوز G6PD:
· انحلال دم مزمن ونوب حادة
· في النوبة الحادة أول ما نطلبه هو CBC ونحصل على كل علامات الانحلال
· ومن خلال القصة نتوجه إلى عوز G6PD ونطلب اللطاخة...فنجد أجسام هاينز والخلايا المعضوضة
· أما معايرة الخميرة فلا نقوم بها إلا بعد شهر إلى شهرين من النوبة (لأن الكريات الموجودة الآن هي الكريات الفتية فقط الغنية بخميرة G6PD)

[عُلا]

فقر الدم عند الحامل
(حالات سريرية)


الحالة (1)
سيدة حامل بالحمل الأول عمرها 30 سنة عانت من غثيان وإقياء خلال الأشهر الثلاث الأولى من الحمل
مخبرياً: الخضاب 9 غ/دل، قطر الكرية الوسطي 110 فمتولتر

ما سبب فقر الدم لديها؟
1- عوز الحديد
2- عوز حمض الفوليك
3- عوز فيتامين b12
4- فقر دم فيزيولوجي عند الحامل

الجواب الصحيح: (2)
- ينتج فقر الدم الفيزيولوجي خلال الحمل عن زيادة حجم البلازما أكثر من زيادة الكريات الحمراء وهذا يفسر انخفاض الخضاب والهيماتوكريت
- أشيع سبب لفقر الدم عند الحامل >> عوز الحديد
- أشيع سبب لفقر الدم عرطل الخلايا عند الحامل >> عوز حمض الفوليك
- يشيع عوز حمض الفوليك عند الحامل أكثر بكثير من عوز b12
- أشيع سببان لفقر الدم صغير الخلايا >> فقر الدم بعوز الحديد + الثلاسيميا
كيف نميز بينهما؟
رحلان الخضاب (تذكر: الرحلان مفيد في مرضين: الثلاسيميا، فقر الدم المنجلي)
- تأثير عوز حمض الفوليك على الجنين: مشاكل الأنبوب العصبي، وزن ولادة ناقص

معايير:
· تعد الحامل مصابة بفقر الدم إذا انخفض خضابها عن (10) أو 10.5 ببعض المراجع...رقم مهم
· ويكون فقر دم بسيط إذا كان الخضاب بين 8-10
· وشديد إذا كان أقل من 7


الحالة (2)
سيدة حامل بحملها الثاني عمرها 29 سنة وهي الآن في الأسبوع الحملي 28
كان مستوى الخضاب لديها طبيعياً في زيارتها الأولى للعيادة بهذا الحمل منذ 4 أسابيع
تشكو المريضة من تعب مؤخراً خلال الأسبوع الماضي، الخضاب حالياً 7 غ/دل
تذكر المريضة أنها لاحظت تلون البول بلون غامق بعد تناولها صاد حيوي لمعالجة إنتان مجاري بولية

ما التشخيص الأكثر احتمالاً؟
1- فقر دم بعوز الحديد
2- ثلاسيميا
3- فقر دم انحلالي
4- عوز حمض الفوليك
5- عوز الفيتامين b12

الجواب الصحيح: (3)
- الخضاب لدى المريضة منخفض أي يوجد فقر دم
- لديها قصة تعب، وتلون بول غامق (بيلة بيلروبينية) بعد تناول صاد حيوي وهو غالباً نتروفورانتوئين، وربما يكون لديها حكة
(تذكر أن النترفورانتوئين دواء ليس له سوى استطباب واحد : التهاب المثانة عند الحوامل، سيرد ذلك معنا بالإنتانية)
- كل ما سبق يعبر عن انحلال دم والمريضة لديها عوز g6pd وتحرضت النوبة الانحلالية بالنتروفورانتوئين

أسباب أخرى لفقر الدم الانحلالي:
1- الملاريا...لكن انتبه: مضادات الملاريا أيضاً تحدث انحلال دم عند مرضى عوز g6pd
2- تناذر HELLP... من اسم التناذر H...يذكر قصة حامل مع HTN
3- فقر دم انحلالي مناعي ذاتي..... يذكر قصة SLE مثلاً
4- نوبة فقر دم منجلي..... يذكر عرض الألم

[husam 190]

...تتمات حول فقر الدم...


أصيب مريض بذات رئة خفيفة مع سعال جاف وارتشاحات خلالية ثنائة الجانب في الساحتين الرئويتين
تم علاجه بالآزيترومايسين وتحسنت أعراضه
أثناء قيامه بجرف الثلج لاحظ تغير لون أصابعه من الأبيض إلى الأزرق فالأحمر
أظهرت التحاليل المخبرية: انخفاض الهيماتوكريت، ارتفاع كل من البيليروبين غير المباشر والشبكيات وLDH

هذه القصة نموذجية لانحلال الدم بالراصات الباردة
نتوجه إلى المرض عند وجود ذات رئة بالمايكوبلازما (كهذا المريض) أو داء وحيدات النوى الخمجي (EBV)
يكون الانحلال أشد ما يمكن في درجة الحرارة 4
يتم الانحلال في الأوعية المحيطية بوساطة المتممة التي تحل الكريات الحمر المغلفة بأضداد IgM

بخلاف انحلال الدم بالراصات الدافئة IgG....لا تنفع هنا الستيروئيدات ولا استئصال الطحال
التدبير يتم بعلاج المرض المسبب وبالوقاية من البرد
وفي الحالات الشديدة يمكن استخدام ريتوكسيماب anti CD20 يثبط إنتاج الخلايا البلازمية للأضداد

ـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــ


قصة تبول صباحي غامق....تتكرر عدة مرات
أظهر تحليل البول وجود خضاب دون كريات حمر ولا كريات بيض ولا بروتين
CBC: فقر دم، نقص الصفيحات، ارتفاع LDH والبيليروبين والشبكيات
توجد قصة خثار أوعية كبرى سابقة لدى المريض

هذه القصة نموذجية للبيلة الخضابية الانتيابية الليلية PNH


الآلية:
خلل في فوسفاتيديل إينوسيتول غليكول (أحد مكونات غشاء الكرية الحمراء) يؤهب لزيادة ترسب المتممة عليها وحدوث انحلال دم داخل الأوعية >> بول غامق وخثارات وريدية (بود شياري خصوصاً)
تعتبر من الاضطرابات النسيلية (أي الخلل يبدأ على مستوى Stem cell) مما يفسر زيادة خطر اللوكيميا وفقر الدم اللامصنع

قد تترسب المتممة بشكل طبيعي على الكريات الحمر
عند الأشخاص الطبيعيين يوجد عامل يدعى DAF(decay accelaerating factor) أو يرمز له CD55, CD59 ينزع المتممة قبل أن تحل الكريات الحمر
في PNH يكون CD55, CD59 ناقصاً مما يفسر زيادة استعداد الكريات الحمر للانحلال داخل الأوعية بوساطة المتممة

تتنشط المتممة بوجود السكر أو الحموضة...
هذا يفسر الانحلال الحاصل ليلاً بسبب تباطؤ التنفس وبالتالي نقص التهوية...ثم التبول الغامق في صباح اليوم التالي
وهذا مبدأ اختبارات التشخيص المستخدمة للمسح Screening (اختبار سكر-ماء حيث يضاق السكروز....أو اختبار HAM حيث يتم تعريض الكريات الحمر لوسط حامضي) ثم نراقب حصول الانحلال

ويبقى الاختبار الأدق هو cytometry لمعايرة CD55, CD59

العلاج:
· تعويض الحديد عندما تتم خسارة كمية كبيرة منه مع البول
· تستجيب للستيروئيدات بآلية مجهولة
· هيبارين لتدبير الخثار



...اعتلالات الخضاب...


سنتحدث عن مرضين:
· التلاسيميا....شائعة في بلادنا ومن أهم أسباب فقر الدم الذي يستدعي القبول في المشفى، ومهمة في امتحاناتنا!
· فقر الدم المنجلي...شائع بين السود الأمريكيين....نادر جداً في بلادنا...يعتبر أهم أنواع فقر الدم الانحلالي لامتحانات البورد

(وكالعادة سنضيف نقاط توضيحية خارجية ولن نكرر الكلام المكتوب بشكل واضح في المقرر)

التالاسيميا:
نعلم أن الخضاب يتكون من:
خضاب A= سلستين ألفا + سلسلتين بيتا....ويشكل أكثر من 95% من خضاب البالغ
خضاب A2 = سلسلتين ألفا + سلسلتين دلتا
خضاب F = سلسلتين ألفا + سلسلتين غاما

تسمى التالاسيميا باسم السلسة الغائبة
إذا كان الغياب في السلسلة بيتا...ينخفض الخضاب A ويتم التعويض بزيادة A2، F
اما إذا كان الغياب في السلسلة ألفا....تنقص جميع أنواع الخضاب بدرجة متساوية

التشخيص الأدق للتالاسيميا هو رحلان الخضاب..
ويعطينا الرحلان معلومات عن نسبة كل من أنواع الخضاب، وليس عن كميتها
مما يفسر كون الرحلان طبيعياً في التالاسيميا ألفا

تصنف التلاسيميا مع فقر الدم الانحلالي بآلية اعتلال الخضاب....
التلاسيميا الكبرى تُسأل عنها في الأطفال! لأنها تتظاهر بسن 6 شهور تقريباً مع زوال الخضاب الجنيني

التلاسيميا الصغرى:
الخضاب معيب ورداً على طلبات الجسم المتزايدة يقوم النقي بملء الكريات الحمر بهذا الخضاب المعيب وإطلاقها إلى الدم
بسبب ضعف قدرة الكريات الحمر المعيبة على حمل الأوكسجين يعاوض الخضاب بزيادة إنتاج الكريات الحمر....لذلك في التلاسيميا يكون تعداد الكريات الحمر مرتفعاً نسبياً

الخلايا الهدفية على اللطاخة target cells:
تكون كمية الخضاب في الكرية الحمراء الواحدة منخفضة (low MCHC) فيترسب على محيط الكرية وفي المركز فتأخذ شكل الهدف

في التلاسيميا تكون دراسات الحديد طبيعية (غالباً)
من المهم أن نفرق التلاسيميا عن فقر الدم بعوز الحديد....فمرضى التلاسيميا يخضعون لنقل دم متكرر وإذا عالجناهم خطأ بالحديد سيتراكم الحديد مؤدياً إلى داء الصباغ الدموي



الداء المنجلي:

مريض من العرق الأسود يعاني من ألم في الظهر والصدر والفخذين
لديه قصة داء منجلي
بالفحص تبين وجود حمى، الهيماتوكريت 28
صورة الصدر وتحليل البول طبيعيان، تم إرسال عينة من الدم للزرع
تم البدء بالأوكسجين والسوائل والمسكنات

ما هو الدواء الأهم الآن؟
ما هو التشخيص؟
ما هو الدواء المناسب للوقاية من تكرر النوب؟

يكون الطحال غير وظيفي عند مرضى فقر الدم المنجلي بسبب الاحتشاءات المتكررة
رغم أن صورة الصدر وتحليل البول لم تكشفا أي إنتان، إلا أن مجرد وجود الحمى يعني ضرورة إعطاء الصادات فوراً قبل عودة نتائج الزرع خشية حدوث sepsis مميت
والصاد المفضل هو جاتي فلوكساسين أو سفترياكسون وريدياً

لدى المريض حالة تسمى acute chest syndrome بسبب احتشاءات الأوعية الدقيقة بالكريات الحمر المتمنجلة
يتم تدبير الألم بالمسكنات كما تتم الإماهة وإعطاء الأوكسجين والبحث عن مصدر للإنتان (لأن محرضات التمنجل هي التجفاف ونقص الأكسجة والحمى...)

قد تحصل احتشاءات مماثلة في أمشاط اليدين والقدمين وتسمى داء اليد والقدم
وقد تحصل في أوعية القضيب مسببة النعوظ المؤلم..

في حال الشك بنوبة لا تصنع يسببها فيروس parvo B19:
· الاستقصاء الأول تعداد الشبكيات: يكون معدوماً
· الاستقصاء الأدق: PCR DNA الفيروس...وإذا لم يذكر في الخيارات فالاستقصاء الأدق هو أضداد الفيروس من نوع IgM
· والعلاج: IVIG

الدواء المناسب للوقاية من تكرر نوب الألم:
الهيدروكسي يوريا:
· يرفع الخضاب F ويزيد نسبة الماء ضمن الكرية الحمراء
· يقي من تكرر نوب الألم لكن لا يشفي النوبة الحاصلة (لا دور له في المرحلة الحادة)

ملاحظات متفرقة:
إذا كانت الحالة أول مرة (لم يتم تشخيص الداء المنجلي)، أول ما نطلبه في المرحلة الحادة هو اللطاخة...
نجد علامات قصور الطحال من كريات حمر مشوهة متمنجلة وأجسام هاول جولي (بقايا DNA في كريات حمر معيبة)
إذاً تشاهد أجسام هاول جووولي في فقر الدم المنجووولي
[Only Registered Users Can See Links]


الاستقصاء الأدق لتشخيص الداء المنجلي ولتشخيص اعتلالات الخضاب عموماً هو رحلان الخضاب
الخلايا الهدفية موجودة في اعتلالات الخضاب كلها (تالاسيميا وداء منجلي وخضاب C...)
والإنتان بالبارفو فايروس المحرض لنوبة لا تصنع في النقي وارد عند جميع مرضى اعتلالات الخضاب



ملاحظة بعد أخيرة...
· في تكور الكريات الوراثي يكون الغشاء مشدوداً، ومحتوى الكرية من الخضاب مرتفع، وتنحل بسرعة
· في اعتلالات الخضاب يكون الغشاء واسعاً مقارنة بقلة محتوى الكرية من الخضاب....وبالتالي تكون ناقصة الهشاشية (أي متينة مقاومة للانحلال)..

[عُلا]

إذا كان الغياب في السلسلة بيتا...ينخفض الخضاب a ويتم التعويض بزيادة a2، f
اما إذا كان الغياب في السلسلة ألفا....تنقص جميع أنواع الخضاب بدرجة متساوية


التشخيص الأدق للتالاسيميا هو رحلان الخضاب..
ويعطينا الرحلان معلومات عن نسبة كل من أنواع الخضاب، وليس عن كميتها
مما يفسر كون الرحلان طبيعياً في التالاسيميا ألفا

شكراً جزيلاً لتوضيح هالمعلومات...ما كنت بعرف هالتفسير..
مقرراتنا فيها كتير معلومات غير مفسرة درسناها بصماً ...للأسف >()0، ما بعرف إذا هي مشكلة خاصة بي ولا عند الكل؟!

تطبيق عملي لرحلان الخضاب في الحالة 3 مما يلي...


فقر الدم عند الحامل-2
(حالات سريرية)

الحالة (3)
حامل عمرها 29 سنة بالحمل الثاني الأسبوع 20 أتت من أجل الزيارة الحملية الثانية
السوابق: قبل الحملية لا شيء -إنتان مجاري بولية معالج بالصادات منذ أسبوعين
في الفحوصات قبل الحمل: فقر دم مع خضاب 9.5 غ/دل، قطر الكرية الوسطي 70 فمتوليتر

بالفحص:
الضغط 100/60، النبض 80، الحرارة طبيعية، جس الدرق طبيعي، الفحص القلبي الرئوي طبيعي
قعر الرحم عند مستوى السرة (قاعدة عامة بمسائل التوليد: قعر الرحم بمستوى السرة = منتصف الحمل = الأسبوع 20)
معدل ضربات قلب الجنين: 140-150/د (لما درسنا التوليد كان في أرقام مختلفة بمقررنا ...خلونا نعتمد على هالمعلومة المتفق عليها بعدة مراجع: الطبيعي بين 110-160)

مخبرياً:
الفيرتين 90 (ط: 30-100)
حديد المصل 140 (ط: 50-150)
رحلان الخضاب: الخضاب a1 يشكل 95% والخضاب a2 يشكل 5%

ما التشخيص؟

الجواب: (ثلاسيميا-بيتا صغرى)

خطوات مقاربة حامل مصابة بفقر دم:
1- ابدأ: بإعطاء مركبات الحديد (تجربة علاجية) كونه السبب الأشيع
2- ثم: عاير الخضاب بعد 3-4 أسابيع
3- إذا بقي منخفض فالخطوة التالية: عاير مخزون الحديد (فيرتين) وأجر رحلان الخضاب بحثاً عن الأسباب الأخرى

- عند مريضتنا تنفي الموجودات المخبرية فقر الدم بعوز الحديد ويؤكد الرحلان تشخيص السمة الثلاسيمية-بيتا، لأن الثلاسيميا تتظاهر سريرياً منذ الطفولة، لتدبير هذه المريضة: تجنب الحديد


الحالة (4)
سيدة أمريكية من أصل أفريقي تبلغ من العمر 33 سنة حامل للمرة الأولى وعمر الحمل 16 أسبوع
شخص للمريضة سمة منجلية، زوجها أيضاً حامل لمورثة الخلايا المنجلية

ما احتمال إصابة الوليد القادم بداء فقر الدم المنجلي؟
1- 1/100
2- 1/50
3- 1/10
4- 1/4

الجواب الصحيح: (4)
- المرض ينتقل بوراثة جسدية متنحية
- فإذا كان كل من الأبوين متخالف اللواقح >> يكون احتمال إصابة الطفل 1:4
- آلام نوب فقر الدم المنجلي تكون أشد خلال الحمل >> ضرورة إماهة الحامل المصابة جيداً
- الخطورة على الأم والجنين:
· سمة منجلية >> إنتانات المجاري البولية
· داء منجلي >> إسقاطات عفوية، iugr، موت الجنين، ولادة باكرة...
- لكن الرعاية الطبية الجيدة خلال الحمل تحمي الجنين

[husam 190]

حالات سريرية


(الأسئلة الآن والإجابات بعد يومين تلاتة!)

(1)
امرأة عمرها 35 سنة، تشكو من امتلاء البطن وتعب منذ 3 أسابيع

بالفحص:
العلامات الحيوية طبيعية، الطحال مجسوس 4 سم تحت الحافة الضلعية

مخبرياً:
Hct 42%، الكريات البيض 22.500، الصفيحات 530.000

بزل نقي العظم:
>60% من الخلايا إيجابية صبغي فيلاديلفيا
لا يوجد تليف أو زيادة أرومات في العينة المبزولة من النقي

ما هو التدبير الأنسب؟
زرع خلايا جذعية
هيدروكسي يوريا
إيماتينيب
إنترفيرون + سيتارابين
مراقبة

(2)
امرأة عمرها 45 سنة تشكو من تعب منذ 3 أسابيع

بالفحص:
العلامات الحيوية طبيعية، الطحال مجسوس 6 سم تحت الحافة الضلعية

مخبرياً:
Hct: 44%، الكريات البيض 28.000، الصفيحات 490.000

اللطاخة:
زيادة المحببات بمختلف مراحل تطورها

بزل النقي:
>65% من الخلايا إيجابية صبغي فيلاديلفيا

ما هو التشخيص الأقرب؟
ALL
AML
CLL
CML

(3)
رجل عمره 56 سنة دخل إلى المشفى بتعب مترق وحمى ورعاف
شخصت إصابته بعسرة تصنع النقي من نمط (RAEB: refractory anemia eith excess blasts) قبل 5 شهور ومنذ ذلك الوقت ينقل له كريات حمر مضغوطة + حقنة إريثروبيتين كل أسبوع
لم تنقل له صفيحات ولم يصب بإنتان

بالفحص:
الحرارة 38، سرعة النبض 100/د، BP = 12/8، كدمات ونمشات متعددة على جسمه خاصة على الأطراف
لا يوجد مضض في البطن ولا ضخامة طحال ولا ضخامة عقد لمفاوية

مخبرياً:
الخضاب 6، الكريات البيض 1200، الصفيحات 7000

اللطاخة:
40% أرومات نقوية غير ناضجة مع غياب الصفيحات

ما هو التشخيص الأقرب؟
ALL
AML
ارتكاس ابيضاضي
نقائل من ورم صلب إلى نقي العظم
TTP


(4)
رجل عمره 64 سنة أدخل إلى الإسعاف بحالة تعب شديد وزلة ونسيان وضعف تركيز وعطش شديد
يعاني من ألم أسفل الظهر منذ 3 شهور

بالفحص:
تخليط، سرعة النبض 120، سرعة التنفس 14، BP: 110/75، مخاطية الفم جافة، العمود الظهري ممض بالجس

[Only Registered Users Can See Links]
أظهرت الصورة البسيطة نقص تعظم في العمود الظهري + كسر انهدامي بمستوى T12-L1
خزعة نقي العظم موضحة في الصورة:


[Only Registered Users Can See Links]
ما هو التشخيص الأقرب؟
AML
CLL
فقر دم ضخم الأرومات
سرطان رئة صغير الخلايا منتقل
نقيوم متعدد


(5)
امرأة عمرها 74 سنة لديها ارتفاع بروتين الدم الكلي بفحص روتيني
لديها HTN معالج بالراميبريل

بالفحص:
سرعة النبض 80/د، BP = 14/8، لا يوجد مضض عظمي ولا ضخامة طحال ولا ضخامة عقد لمفاوية


[Only Registered Users Can See Links]

رحلان بروتين المصل SPEP:
قمة 1.2 ملغ/دل IgG k

بزل النقي:
7% خلايا بلازمية
لا آفات حالة للعظم

ما هو التدبير المناسب؟
بيفوسفونات
PET scan
تكرار معايرة البروتين ورحلان بروتين المصل كل 6 شهور
تاليدوميد + ديكساميثازون

[husam 190]

قصة سريرية (خزل شقي أيمن)


قدمت سيدة عمرها 45 سنة إلى قسم الإسعاف بشكاية تبدل الحالة الذهنية وضعف في الشق الأيمن من الجسم
كانت المريضة بصحة جيدة حتى ما قبل أسبوعين من الآن عندما بدأت تعاني من حمى متقطعة وآلام في الحلق، كما عانت من رعاف متكرر ونزوف لثوية متكررة عدة مرات في الأسبوع الماضي

بالفحص السريري:
· بدت المريضة واسنة lethargic وغير قادرة على تحريك الطرف العلوي والسفلي الأيمنين
· درجة الحرارة 38.3 (101.0 F)
· الضغط الشرياني 160/100
· فحص العينين والأذنين والأنف ضمن الطبيعي
· العنق مطاوع supple (أي لا توجد صلابة نقرة)، ولا توجد ضخامة عقد لمفاوية
· فحص القلب والصدر ضمن الطبيعي
· لا توجد ضخامات حشوية ولا وذمات محيطية

بالفحص العصبي:
· المريضة متوجهة، لكن مع تخليط ووسن منعا الحصول على نتيجة دقيقة لفحص الحس
· خزل شقي أيمن
· علامة بابنسكي إيجابية في الجهة اليمنى
· تسحب الطرف الأيسر استجابة لمنبه الألم

أظهر CBC ما يلي:
· الكريات البيض 1500
· الخضاب 7
· الصفيحات 22.000

التشخيص التفريقي:
· ابيضاض حاد: ALL أو AML
· فقر دم لا مصنع
· سرطان مرتشح في النقي
· إنتان غاز لنقي العظم


تم طلب مجموعة من الاستقصاءات المبدئية:
· لطاخة الدم المحيطي: أظهرت العديد من الخلايا النقوية غير الناضجة، مع مشاهدت عصيات أور في العديد من هذه الخلايا
· PT، PTT: متطاولان (18، 78)...(الطبيعي دون 12، دون 48 تقريباً)
· مستوى الفيبرينوجين: 60 مغ/دل منخفض...(الطبيعي 200-400)
· مستوى حطام الفيبرين: 400 مغ/دل....مرتفع (الطبيعي دون 10)
· اختبارات وظائف الكبد: طبيعية
· BUN، creatinine: طبيعيان


تقييم موجودات القصة والفحص والاستقصاءات العامة البدئية:
تتماشى شكاية المريضة (الخزل الأيمن وتبدل الحالة الذهنية) مع نشبة stroke
ومع انخفاض تعداد الصفيحات وقصة النزوف اللثوية والأنفية الأخيرة فالنشبة النزفية أكثر احتمالاً

أظهر تعداد الدم الكامل Pancytopenia نقصاً في جميع أنواع الخلايا (Pan بادئة يونانية بمعنى total )، كما تدل الفحوص المخبرية الأخرى تخثر منتشر داخل وعائي(تطاول PT, PTT....مع استهلاك الفيبرينوجين وارتفاع مستوى حطامه)

يمكن أن يحصل pancytopenia بسبب سرطان بدئي في النقي (لوكيميا) أو سرطان غاز للنقي، أو إنتان غاز للنقي (السل أو الليشمانيا الحشوية)
كما يمكن لعوز حمض الفوليك أو عوز فيتامين B12 أن يسببا نقصاً شاملاً للخلايا لكنهما لا يفسران حالة DIC الحاصلة....الشيء نفسه يقال بالنسبة لفرط نشاط الطحال أو لسورة الذئبة SLE flare


أظهرت اللطاخة وجود أرومات....
Pancytopenia + blasts = لوكيميا حادة حتماً

وحتى نعرف نوع اللوكيميا يجب أن نعرف هل الأرومة لمفاوية (ALL) أم نقوية (AML)؟
لدى مريضنا أرومات نقوية كما أظهر تقرير التشريح المرضي

أكثر أنواع الابيضاضات الحادة ترافقاً مع DIC هو النوع M3 (الابيضاض سليف النقوي الحاد)

الاستقصاءات التالية:
(لاحظ مع تقدم معلوماتنا عن المرض نطلب الاستقصاءات الأكثر بضعاً وكلفة ودقة)
· طبقي للرأس [بدون حقن كيلا نخلط بين المادة الظليلة والدم]
· خزعة نقي العظم

النتائج:
· أظهر الطبقي نزفاً داخل البرانشيم الدماغي في الفص الجداري الأيسر
· أظهرت خزعة النقي سيطرة الخلايا سليفة النقوية على الساحة مع نقص عدد النواءات megakaryocyte

التشخيص:
AM3L (acute promyelocytic leukemia) + DIC


خطة المعالجة:
· السطيرة على النزف الدماغي بنقل الصفيحات والسوائل
· العلاج الكيماوي للورم: سيتوزين أرابينوزيد (ARA-C) مع دانوروبيسين أو إيداروبيسين
· ATRA
· زرع نقي العظم في حال فشل العلاج الكيماوي أو النكس بعد الكيماوي


مناقشة نظرية:
الابيضاضات الحادة عند الكبار غالباً AML (بينما عند الأطفال ALL)
يزداد حدوث AML مع تقدم السن، وجود سوابق تعرض للإشعاع أو للعناصر المؤلكلة، سوابق عسرة تصنع النقي

يصنف AML إلى 7 أنواع أهمها:

(M0): undifferentiated:
وهذا النمط يصعب تمييزه عن الأرومات اللمفاوية شكلياً، لكن cytometry يفرق بينهما

(M3): promyelocytic:
يترافق مع الإزفاء t 15,17 ...تكون الأرومات غنية بالحبيبات التي تحوي مواد تطلق شلال التخثر مما يؤهب لحدوث DIC (DIC كما ذكرنا خثار الأوعية الدقيقة ثم نزوف بسبب استهلاك الصفيحات وعوامل التخثر)

(M5): monocytic:
ارتشاحات في الجلد واللثة والجهاز العصبي والجيب الفكي

(M6): erythroleukemia

(M7): megakayoblastic:
يترافق مع تليف في النقي

وجود عصيات أورأو إيجابية الميلوووو بيروكسيداز تدل على أن الأرومات المشاهدة هي نقوية



يعتبر إنذار Am3L أفضل بقليل من إنذار بقية الابيضاضات الحادة
البقيا في الابيضاضات الحادة المعالجة بالكيماوي دون زرع 40% (لمدة خمس سنوات)


الخلاصة

AML, ALL:
· سريرياً: نزوف، إنتانات، فقر دم (بسبب نقص الصفيحات، العدلات الوظيفية، الخضاب)
· تعداد الكريات البيض: ثد يكون طبيعياً أو مرتفعاً أو منخفضاً
· يشترط للتشخيص أن تتجاوز نسبة الأرومات في النقي 30%
· يتم التفريق بينهما من خلال تحديد نوع الأرومة مجهرياً والتأكد بـcytogenic وcytometry

فقر دم لا مصنع:
· سريرياً: نزوف، فقر دم، إنتانات
· تعداد الكريات البيض حتماً منخفض
· بزل النقي: جاف، خزعة النقي: ارتشاح شحمي، لا توجد أرومات

TTP:
· نزوف، فقر دم، حمى، أعراض عصبية، قصور كلوي
· تعداد الكريات البيض قد يكون مرتفعاً أو منخفضاً أو طبيعياً
· اللطاخة: كريات حمر مجزأة
· الأرومات: أقل من 10% في النقي

[husam 190]

المشاركة رقم 17 فيها خطأ قاتل!! أرسلت فيها تقرير سلبي لتصحيحه

تقييم للي بينتبه للخطأ قبل ما يتصحح ^_^

[عُلا]

طيب هي سؤال سريع..كنت تاركته من قبل:

حامل عمرها 36 سنة بحملها الثاني بالأسبوع 24 تعاني من تعب منذ 4 أسابيع
خضابها 8 غ/دل، الصفيحات 20.000 /مكروليتر، تعداد الكريات البيضاء 2 خلية/مكروليتر

ما التشخيص الأكثر ترجيحاً؟
1- فقر دم بعوز الحديد
2- متلازمة hellp
3- مقدمة ارتعاج شديدة
4- ابيضاض دم حاد

ما الخطوة التالية؟

أول سؤال صار سهل، السؤال التاني؟؟

[husam 190]

قصة سريرية (تعب)


يشكو رجل عمره 75 سنة من تعب مترق على مدى الشهور الثلاثة الماضية
كما عانى المريض من عدة نوب إنتانات تنفسية علوية في العام الماضي (على غير المعتاد بالنسبة له)
يشعر المريض بامتلاء في البطن وبشبع مبكر وبتراجع الشهية، لكن لم يلاحظ نقصاً في وزنه
ينفي وجود حمى أو عرواءات أو سعال أو نزوف

الفحص السريري:
· ضخامة العقد اللمفية الرقبية وفوق الترقوة، كانت العقد قاسية وغير ممضة بالجس، وأكبرها حجماً نحو 3 سم
· فحص القلب والصدر طبيعي
· فحص البطن: الطحال مجسوس تحت الحافة الضلعية بـ5 سم، ضخامة العقد المغبنية في الجهتين
· المس الشرجي: سلبي (لا يوجد دم)

التشخيص التفريقي:
· CLL
· لمفوما (هودجكن، لا هودجكن)
· داء وحيدات النوى الخمجي
· إنتان بفيروس CMV

الاستقصاءات المبدئية ونتائجها:
· CBC: الكريات البيض مرتفعة (75.000)، الخضاب 10، الصفيحات 70.000
· صيغة البيض: 80% لمفاويات "ناضجة"، 15% محببات، 5% وحيدات
· كومبس المباشر: إيجابي
· CXR: طبيعية
· بزل النقي: ارتشاح منتشر بخلايا لمفاوية ناضجة ظاهرياً، ارتفاع تعداد النواءات
· BUN، cratinine: طبيعيان (1، 20)

التقييم:
لدى المريض: ضخامة عقد لمفية منتشرة + ضخامة طحالية + تعب + إنتانات متكررة
يجب نفي خباثة بدئية في النسيج اللمفي
يتماشى السير تحت الحاد للشكاية مع اللمفوما أو اللوكيميا المزمنة أكثر من اللوكيميا الحادة
تتضمن الأسباب الإنتانية لضخامة الطحال والعقد اللمفية EBV، CMV
لدينا كومبس (+) مع انخفاض الخضاب وانخفاض تعداد الصفيحات

الاستقصاءات التالية ونتائجها:
· دراسة واسمات الخلايا (cytometry): إيجابية CD 5, CD 20
· دراسة جينية cytogenetics: لا يوجد طفرات
· خزعة عقدة لمفاوية: لا يوجد لمفوما

التشخيص:
CLL

العلاج:
فلودرابين

المناقشة النظرية:
لدى المريض ابيضاض لمفاوي مزمن CLL
يصيب هذا المرض المسنين غالباً (فوق سن 50)
ينتشر بشكل أكبر في الغرب، ولا علاقة له بسوابق التعرض للتشعيع والمواد الكيماوية
يتميز بارتفاع تعداد اللمفاويات الناضجة ظاهرياً في الدم المحيطي، مع ارتشاحها في العقد اللمفية والطحال ونقي العظم
كثيراً ما يكون المرض خفياً ويكشف صدفة
قد يأتي المريض بحالة إنتانات متكررة بسبب ضعف المناعة الخلطية والخلوية
التصنيف هام حسب Rai وحسب Binet، موجود في المحاضرات بالتفصيل....ومن المهم أن ننبه إلى أنCLL الوحيد بين أورام الدم الذي يبدأ تصنيفه بالدرجة صفر

متى نعالج؟
لا حاجة للعلاج دائماً، لأن البقيا في المراحل المبكرة دون علاج 10 سنوات تقريباً، فلا داعي لعلاج مريض بسن 70 مثلاً لأن الوقت المتوقع للوفاة ضمن الطبيعي، وهنا تكون التأثيرات الجانبية للأدوية أكبر من فائدتها....

عموماً يستطب العلاج عند ظهور ما يلي:
· أعراض جهازية
· قصور نقي العظم
· تظاهرات مناعية
· ضخامة طحالية عرطلة
· إنتانات متكررة

العلاج الأفضل:
توجد خيارات علاجية عديدة
عادة الفلودرابين هو الأكثر استخداماً، وعند عدم تحمله يتم استخدام الكلورامبوسيل

فقر الدم ونقص الصفيحات:
إذا كان بسبب مناعي: يضاف البريدنيزونإلى خطة المعالجة
أما غذا كان بسبب قصور نقي العظم (stage 3, 4) فالعلاج كيماوي

[husam 190]

حامل عمرها 36 سنة بحملها الثاني بالأسبوع 24 تعاني من تعب منذ 4 أسابيع
خضابها 8 غ/دل، الصفيحات 20.000 /مكروليتر، تعداد الكريات البيضاء 2 خلية/مكروليتر

ما التشخيص الأكثر ترجيحاً؟
1- فقر دم بعوز الحديد
2- متلازمة hellp
3- مقدمة ارتعاج شديدة
4- ابيضاض دم حاد

ما الخطوة التالية؟

أول سؤال صار سهل، السؤال التاني؟؟

الكريات البيض 2...2 فقط؟؟؟

على كل حال تعب مع pancytopenia .... من بين الخيارات الموجودة الابيضاض الحاد هو الأنسب


هلق....بنطلب لطاخة دم محيطي وبقية التحاليل: Pt, PTT، فيبرينوجين....

وبعدها خزعة نقي وفحوص جينية genetics وتحديد الواسمات الخلوية cytometry

[عُلا]

لما ترجمت الحالة من المرجع كمان استغربت من الرقم!
وارد يكون خطأ مطبعي؟

على كل حال الجواب صحيح وفكرة السؤال كانت كالتالي:

المريضة أتت بشكاية تعب وطلع عندها بالأخير:

الجواب الصحيح: (4)
- يوجه نقص الخلايا الشامل pancytopenia إلى مشكلة بالنقي
- جميع الأسباب الأخرى المذكورة لا تسبب نقص البيض (فقر دم عوز الحديد، HELLP، مقدمة الارتعاج)
- نقص الصفيحات قد يرافق مقدمة الارتعاج الشديدة، وهو أحد معايير HELLP ..من اسمه: LP
- الخطوة التالية لدى المريضة السابقة: (خزعة نقي)
- اللوكيميا تحمل خطر: ولادة باكرة، إسقاط عفوي، ولادة جنين ميت..
- العلاج الكيماوي للحامل المصابة بابيضاض الدم يحمل خطر >> IUGR


وأمر آخر للانتباه ممكن يضيعونا فيه: الحمل ليس مضاد استطباب لخزعة النقي
بتذكر د.مؤذن لما عطانا محاضرة الاستقصاءات قال: ما في مضاد استطباب لبزل وخزعة النقي غير أمر واحد: اضطراب عوامل التخثر وركز تحديداً على الناعور.......أما نقص الصفيحات ليس مضاد استطباب

[husam 190]

قصة سريرية
ضخامة عقد رقبية


سيدة عمرها 25 سنة، لديها ضخامة عقد رقبية منذ منذ عدة أسابيع

الفحص السريري:
· فحص العينين والأذنين والأنف والبلعوم طبيعي
· عدة عقد لمفية رقبية متضخمة 2-3 سم، قاسية، متحركة بسهولة، لا يوجد احمرار ولا دفء ولا مضض بجس العقد
· إصغاء القلب والصدر طبيعي
· البطن لينة وغير ممضة ولا توجد ضخامات حشوية
· لم يلاحظ وجود وذمات محيطية

التشخيص التفريقي:
· داء هودجكن
· لفموما لا هودجكن
· السل
· إنتان بفيروس EBV
· HIV
· ALL
· ساركوئيد

الاستقصاءات المبدئية ونتائجها:
· CBC: طبيعي
· وظائف الكبد: طبيعية
· CXR: طبيعية
· خزعة من العقد الرقبية: داء هودكجن من النمط المصلب sclerosing


التقييم:
التضخم السريع للعقد، القوام القاسي وغير الممض....يقترح اللمفوما
مبدئياً يمكن أن نفكر بأي داء لمفي تكاثري آخر، كالخمج بـEBV أو TB

لا يمكن تفريق اللمفوما عن سل العقد اللمفية من خلال الأعراض فقط فهي غير نوعية (ضخامة عقد، تعرق ليلي...)، كذلك لا يمكن التفريق سريرياً بين أنواع اللمفوما المختلفة....ولا بد من خزعة العقد اللمفية

خزعة العقد اللمفية تثبت أو تنفي اللمفوما....أما الاستقصاءات التالية فليست بهدف تأكيد التشخيص وإنما بهدف تحديد المرحلة
والهدف الأساسي من تحديد المرحلة معرفة من يحتاج المعالجة الكيماوية ومن يمكن معالجته بالتشعيع الموضعي

أي مريض لديه أعراض "B" كالحمى والتعرق الليلي ونقص الوزن يحتاج معالجة كيماوية (الحكة شائعة لكنها لا تعتبر من أعراض B)
حتى الآن يبدو لدى مريضتنا لمفوما محصورة في مجموعة واحدة من العقد اللمفية، وإذا نفت الاستقصاءات الأخرى وجود بؤر أخرى للمرض يمكن معالجتها بالتشعيع

الاستقصاءات التالية ونتائجها:
· طبقي للبطن والحوض: لم تلاحظ ضخامة عقد، الكبد والطحال ضمن الطبيعي
· تصوير الأوعية اللمفية الظليل (لا يطلب دائماً): لا شذوذات
· خزعة نقي العظم: سلبية

خطة المعالجة:
تشعيع العقد اللمفية الرقبية

لمحة نظرية:
داء هوجكن شكل شائع للمفوما، ذروة حدوثه بسن 15-35، مع ذروة أخرى بعد سن 50
يعتمد التشخيص على كشف خلية Reed-Sternberg في العينة النسيجية

توجد أربعة أنماط نسيجية للمفوما هودجكن:
· سيطرة اللمفاويات
· عقيدي مصلب
· مختلط الخلوية
· استنزاف اللمفاويات
عندما يتم تحديد المرحلة بدقة، لا قيمة للنمط النسيجي في تحديد الإنذار أو الاستجابة للعلاج

يكون لدى المرضى ضعف في المناعة الخلوية ووهن وزيادة أهبة للإنتان بفيروس الحلأ النطاقي
ينتشر داء هودجكن بشكل تدريجي منتظم (يمكن توقعه) إلى المجموعة المجاورة من العقد اللمفية، ويتعلق الإنذار بعدد المواقع المصابة

التصنيف المرحلي مهم:
· Stage I: ضخامة مجموعة واحدة من العقد
· Stage II: مجموعتان على الأقل، لكن بجهة واحدة بالنسبة للحجاب
· Stage III: إصابة على طرفي الحجاب (قد يكون الطحال مصاباً)
· Stage IV: إصابة الكبد أو النقي أو امتداد خارج النسيج اللمفي

تعالج المرحلتان I وII شعاعياً، III وIV كيماوياً
وجود bulky disease (أي ضخامة عقد أكثر من ثلث قطر المنصف): علاج شعاعي + كيماوي
لتحديد إصابة البطن والحوض نقوم أولاً بالطبقي، وأحياناً نتبعه بتصوير الأوعية اللمفية الظليل أو بتنظير البطن وخزع الكبد والطحال


خطة المعالجة المفضلة حالياً ABVD، تراجع الاعتماد على الخطة MOPP بسبب تسببها بلوكيميا بعد 10-20 سنة من المعالجة

يتراوح معدل البقيا بين >90% في المراحل الباكرة، وحتى 50-60% في المراحل المتقدمة


الخلاصة:

لمفوما هودجكن – لا هودجكن:
· سريريا: تعرق ليلي، نقص وزن، تعب
· ضخامة عقد لمفية
· قد تظهر صورة الصدر ضخامة عقد منصفية بجهة واحدة أو بالجهتين
· التفريق بينهما بخزعة العقد اللمفية

ALL:
· سريرياً: اضطرابات نزفية، إنتانات، فقر دم
· تعداد الكريات البيض قد يكون مرتفعاً أو منخفضاً أو طبيعياً
· نسبة الأرومات >30% في النقي (حديثاً >20% يكفي)
· الأرومات لمفية، ونتأكد من ذلك من خلال صفاتها الشكلية وفحوص cytometry

EBV, CMV infection:
· غالباً بسن الشباب، لا تدوم الأعراض مدة طويلة
· تعداد الكريات البيض عادة طبيعي
· لمفاويات لا نموذجية
· أضداد M للفيروس المسبب
· الأرومات في النقي دون 10%

السل:
· سعال وتعرق ليلي وحمى
· CXR: ارتشاح في قمة الرئة مع تكهف
· خزعة العقد اللمفية: حبيبوم وتجبن
· فحص عينة القشع أو الخزعة صبغة العصيات المقاومة للحمض

الساركوئيد:
· قد يكون لا عرضياً، وقد يسبب التهاب مفاصل، التهاب عنبة، سعال، حمى
· CXR: ضخامة عقد سرية متناظرة
· خزعة العقد اللمفية: حبيبوم غير متجبن، سلبية خلايا ريد سترينبرغ

[husam 190]

لما ترجمت الحالة من المرجع كمان استغربت من الرقم!
وارد يكون خطأ مطبعي؟


الحالة الأخيرة (المشاركة 23) ترجمتها من kaplan step 3 review
كمان شي بحط بالعنوان المريضة عندها سعال وتعرق ليلي....وبتفصيل القصة بقول لا عرضية...والمشكلة أنو العلاج بيختلف

بنفس الكتاب مرة في حالة قلبية (خفقان)...لكن بفقرة المناقشة قفزوا لموضوع آخر وصارو يحكو عن هجمة ربو حادة (الحالة رقم 5)

Prte test الإصدار العاشر في أخطاء بالجملة....الإصدار 12 تدارك كتير منها
على سبيل المثال حالة ذكرناها بقسم الحالات عن ذات رئة لا نمطية ووقتها كلياتنا توجهنا لإنتان فيروسي....قام بالإصدار 12 عدلو الحالة


الحالة 28 بمكساب student من قسم الدم.....كمان الجواب نقيوم متعدد لكن مختارين CLL....ورجعو شرحو الجواب على أنه نقيوم!!


هالدول الاستعمارية خليهن يدققو المراجع قبل ما يصدرونا اياهن :))

[husam 190]

قصة سريرية


ألم في الكتف


أتت سيدة عمره 75 سنة إلى قسم الإسعاف بشكاية ألم شديد في كتفها الأيسر. قالت أنها كانت تسند ذراعها إلى الجدار عندما شعرت بطقة مفاجئة
تعاني المريضة أيضاً في الشهور الماضية من آلام متقطعة في الظهر والأضلاع لم تطلب استشارة طبية بخصوصها
تنفي وجود حمى أو عرواءات أو نقص وزن

بالفحص السريري:
درجة الحرارة 37، الضغط الشرياني 110/68، سرعة النبض 76
المريضة غير قادرة على تحريك ذراعها اليسرى
الفحص السريري ما عدا ذلك طبيعي

التشخيص التفريقي:
كسر رضي
كسر مرضي (تال لنقيوم متعدد مثلاً أو تخلخل عظام)
نقائل من سرطان الثدي

خطة الاستقصاءات المبدئية ونتائجها:
· صورة شعاعية بسيطة لمنطقة الكتف: كسر في الناحية الدانية للعضد مع آفات عديدة حالة للعظم
· BUN, creatinine: مرتفعان قليلاً
· بروتين المصل الكلي: مرتفع (الألبومين طبيعي)
· اختبار وظائف الكبد: طبيعي
· CBC: الكريات البيض 5.000، الخضاب 11 (الطبيعي 12-16)، الصفيحات 110.000 (الطبيعي 250-400 ألف)

التقييم:
· كسر مرضي + ارتفاع البروتين >> نقيوم متعدد
· لدى المريضة علامات إصابة عظام أخرى ودلائل قصور كلوي
· التظاهر البدئي الأشيع للنقيوم المتعدد هو الآلام العظمية

الاستقصاءات التالية:
· رحلان بروتين المصل: شوكة وحيدة النسيلة للغوبيولين G
· تحليل البول: إيجابية بروتين بنس جونز
· مسح الهيكل العظمي: العديد من الآفات الحالة في الفقرات والأضلاع
· خزعة النقي: ارتشاح بخلايا بلازمية ناذجة وغير ناضجة بنسبة 25%
· كالسيوم الدم: 11.5 (الطبيعي 8.5 حتى 10.2)
· بيتا – 2 ميكروغلوبيولين: مرتفع

خطة المعالجة:
إصلاح جراحي لكسر العضد
علاج كيماوي للنقيوم المتعدد بالبريدنيزون + ميلفالان

لمحة نظرية:
النقيوم المتعدد مرض على حساب الخلايا البلازمية، حيث تقوم الخلية البلازمية المجنونة بـ:
· زيادة صنع IgG, IgA >> شوكة وحيدة النسيلة على رحلان بروتين المصل SPEP
· تفعيل كاسرات العظم >> انحلال العظم وارتفاع الكالسيوم....أشيع تظاهر بدئي هو الألم العظمي
· موت الخلايا >> رفع حمض البول
· بروتين بنس جونز هو ناتج حطام الغلوبيولينات المناعية >> سمية مباشرة على نبيبات الكلية
· زيادة الأهبة للإنتانات لأن الخلايا البلازمية غير فعالة

(الترتيب: صورة بسيطة لمنطقة الكسر >> رحلان بروتين المصل >> خزعة نقي العظم)

الاستقصاء الأدق:
خزعة نقي العظم، والتي تظهر خلايا بلازمية > 10%

سبب الموت:
· الإنتانات
· قصور الكلية: بسبب ارتفاع الكالسيوم، حمض البول، سمية بروتين بنس جونز، الداء النشواني، تأثير مضادات الانقسام المستخدمة في العلاج..

[okali]

طلب عاجل اذاممكن حدا يضع رابط تحميل لأخر طبعة من مرجعي الداخليةHandbook oxford+ DAVIdSON لأنورابط ديفيدسون بالمكتبة الطبية بروابط مباشرة ماعم يشتغل بعد التحميل وشكراسلفا وجزاكم الله عنا كل خير:36_1_11:

[عُلا]

محاولة لحل الحالات...

رح أبدأ من الحالة (4) الأسهل...

(4)
رجل عمره 64 سنة أدخل إلى الإسعاف بحالة تعب شديد وزلة ونسيان وضعف تركيز وعطش شديد
يعاني من ألم أسفل الظهر منذ 3 شهور
بالفحص:
تخليط، سرعة النبض 120، سرعة التنفس 14، BP: 110/75، مخاطية الفم جافة، العمود الظهري ممض بالجس
أظهرت الصورة البسيطة نقص تعظم في العمود الظهري + كسر انهدامي بمستوى T12-L1
خزعة نقي العظم موضحة في الصورة:
ما هو التشخيص الأقرب؟
AML
CLL
فقر دم ضخم الأرومات
سرطان رئة صغير الخلايا منتقل
نقيوم متعددببداية قراءة القصة أول شيء ملفت للنظر هو الأعراض العصبية المركزية (نسيان، خلل التركيز...)
الآلام العظمية مع ارتفاع Ca المصل = آفة عظمية حالة...تأكدنا من هالكلام بالصورة البسيطة....هالموجودات عند مسن لا تهمل وقد تكون نقائل
ومع ارتفاع الكرياتنين = قصور كلية.......تكاملت صورة النقيوم المتعدد

المفروض نكون عملنا رحلان:
رحلان البروتين >> بسبب ارتفاع الكالسيوم برجح ارتفاع IgA
كمان إذا عملنا SXR >> آفات عديدة حالة للعظم

خزعة النقي: في فرط خلوية
(على ما أذكر من أيام التشريح المرضي: الخلايا البلازمية ذات نواة تشبه الدولاب أو بشكل تكتلات بقعية) وفي منها كتير بالصورة ..بظن أكثر من 30% ... أكدنا التشخيص

العطش والتجفاف مع الأعراض العصبية ما لاقيتلها تفسير إلا ارتفاع الكالسيوم، لكن بعد ما كملت قراءة الحالة وعرفت التشخيص..
- نقص الحمر والصفيحات: بسبب ارتشاح الورم بالنقي
- أما ارتفاع البيض: بسبب زيادة الخلايا البلازمية غير الوظيفية

الخيارات الأخرى لن نجد فيها اجتماع كل ما ذكر بالقصة..

من منتدى الحالات:
[Only Registered Users Can See Links]


الحالة (5).......؟؟


الحالة (1):
امرأة عمرها 35 سنة، تشكو من امتلاء البطن وتعب منذ 3 أسابيع
بالفحص:
العلامات الحيوية طبيعية، الطحال مجسوس 4 سم تحت الحافة الضلعية
مخبرياً:
Hct 42%، الكريات البيض 22.500، الصفيحات 530.000
بزل نقي العظم:
>60% من الخلايا إيجابية صبغي فيلاديلفيا
لا يوجد تليف أو زيادة أرومات في العينة المبزولة من النقي
ما هو التدبير الأنسب؟
زرع خلايا جذعية
هيدروكسي يوريا
إيماتينيب
إنترفيرون + سيتارابين
مراقبةارتفاع البيض والصفيحات = حصرنا التفكير بمرض نقوي تكاثري
ومع إيجابية صبغي فيلادلفيا لا يوجد إلا تشخيص واحد: الابيضاض النقوي المزمن CML.. مع ذلك بالنسبة للتشاخيص الأخرى:

- غياب التليف عند بزل النقي: نفينا تليف النقي
- فرط الصفيحات الأساسي: لازم ترتفع الصفيحات أكتر من هيك بكتير، وما في صبغي فيلادلفيا وأيضاً ضخامة الطحال غير مجسوسة (أما مريضتنا 4 سم)
- الهيماتوكريت طبيعي: نفينا احمرار الدم

لما بزلنا النقي:
ما كان في زيادة بالأرومات..معنى ذلك الإصابة لا تزال بالمرحلة المزمنة (يدعم ذلك أن الطحال مو متضخم جداً)

الدواء الأفضل: في خيارين محيرين... كل الإجابات صحيحة ويمكن استعمالها لكن:
- الإيميتنيب: كتير ركز عليه الدكتور وفعاليته كبيرة
- زرع النقي: شافٍ خاصة أن المريضة شابة ورح تستفيد منه أكثر من المسن

بالنهاية: أرجح الإيمتنيب


الحالة (2)
مشابهة للحالة الأولى: CML

الحالة (3)
(3)
رجل عمره 56 سنة دخل إلى المشفى بتعب مترق وحمى ورعاف
شخصت إصابته بعسرة تصنع النقي من نمط (RAEB: refractory anemia eith excess blasts) قبل 5 شهور ومنذ ذلك الوقت ينقل له كريات حمر مضغوطة + حقنة إريثروبيتين كل أسبوع
لم تنقل له صفيحات ولم يصب بإنتان
بالفحص:
الحرارة 38، سرعة النبض 100/د، BP = 12/8، كدمات ونمشات متعددة على جسمه خاصة على الأطراف
لا يوجد مضض في البطن ولا ضخامة طحال ولا ضخامة عقد لمفاوية
مخبرياً:
الخضاب 6، الكريات البيض 1200، الصفيحات 7000
اللطاخة:
40% أرومات نقوية غير ناضجة مع غياب الصفيحات
ما هو التشخيص الأقرب؟
ALL
AML
ارتكاس ابيضاضي
نقائل من ورم صلب إلى نقي العظم
TTP
التعب فسرته بنقص الخضاب (6)
الحمى: نقص البيض الشديد (1200) >> إنتان
الرعاف والنمشات: نقص الصفيحات (7000) (ودوماً نقص الصفيحات >> نزوف سطحية بالجلد والأغشية المخاطية، اضطرابات عوامل التخثر >> نزوف عميقة بالمفاصل والعضلات مثل الناعور)
باللطاخة: ارتفاع أرومات >> توجهنا لخباثة حادة
بما أنها على حساب النقوية >> لازم تكون AML

- بالارتكاس الابيضاضي تكون البيض مرتفعة والمريض عنده منخفضة... نفينا هالخيار
- النقائل: تخرب النقي وتخفض عناصر الدم لكن لا تفسر ظهور الأرومات باللطاخة
- TTP: القصة غير متناسبة أبداً مع التشخيص، لا توجد أعراض عصبية ولا كلوية والنمشات لوحدها لا تكفي.. والأهم باللطاخة ما في أجزاء خلايا حمراء


رابط لجميع حالات الدم والأورام:
[Only Registered Users Can See Links]

[عُلا]

طلب عاجل اذاممكن حدا يضع رابط تحميل لأخر طبعة من مرجعي الداخليةHandbook oxford+ DAVIdSON لأنورابط ديفيدسون بالمكتبة الطبية بروابط مباشرة ماعم يشتغل بعد التحميل وشكراسلفاقد يفيدك هذا الرابط:
[Only Registered Users Can See Links]

على كل حال ممكن تسأل بقسم طلبات الكتب الطبية:
[Only Registered Users Can See Links]

بالتوفيق

[okali]

شكراً على المساعدة:36_1_11:

[husam 190]

السلام عليكم

لسا في ملاحظات متفرقة بالدم رح نضيفها بوقت لاحق إن شاء الله

وما نسيت حل الحالات الأخيرة....هي كلها من MKSAP 4 students



المرفق التالي يضم حالات أمراض الدم عند الأطفال....ترجمة لكامل قسم الدم من PreTest pediatrics 12th edition

بعضها فيها أفكار من خارج منهاجنا....لا أعرف مدى أهميتها

[Only Registered Users Can See Links]

[husam 190]

حل الحالات في المشاركة رقم 16

عذراً على التأخير فقد كنا في كوكب آخر!


(1)
امرأة عمرها 35 سنة، تشكو من امتلاء البطن وتعب منذ 3 أسابيع
بالفحص:
العلامات الحيوية طبيعية، الطحال مجسوس 4 سم تحت الحافة الضلعية
مخبرياً:
Hct 42%، الكريات البيض 22.500، الصفيحات 530.000
بزل نقي العظم:
>60% من الخلايا إيجابية صبغي فيلاديلفيا
لا يوجد تليف أو زيادة أرومات في العينة المبزولة من النقي
ما هو التدبير الأنسب؟
زرع خلايا جذعية
هيدروكسي يوريا
إيماتينيب
إنترفيرون + سيتارابين
مراقبة


الجواب الصحيح: إيماتينيب

تشاهد طفرة صبغي فيلاديلفيا في أكثر من 90% من حالات CML
سبب امتلاء البطن [والشبع المبكر أحياناً] هو الطحال المتضخم الذي يضغط على المعدة
تكون الكريات البيض دائماً مرتفعة في الابيضاضات المزمنة
لو فحصنا لطاخة من الدم المحيطي سنتوقع ارتفاع الكريات البيض على حساب خلايا متعددة النوى ناضجة ظاهرياً
يفيد الإيماتينيب في إحداث الهجوع في 95% من الحالات، مقابل 56% بالإنترفيرون + سيتارابين
بناء على عمرها وحالتها العامة الجيدة يمكن أن نفكر بالعلاج الكيماوي بجرعات عالية + زرع نقي عند فشل الإيماتينيب



(2)
امرأة عمرها 45 سنة تشكو من تعب منذ 3 أسابيع
بالفحص:
العلامات الحيوية طبيعية، الطحال مجسوس 6 سم تحت الحافة الضلعية
مخبرياً:
Hct: 44%، الكريات البيض 28.000، الصفيحات 490.000
اللطاخة:
زيادة المحببات بمختلف مراحل تطورها
بزل النقي:
>65% من الخلايا إيجابية صبغي فيلاديلفيا
ما هو التشخيص الأقرب؟
ALL
AML
CLL
CML



تقريباً نفس الحالة السابقة، التشخيص CML
إذاً نفس المسألة قد يسأل:
ما نوع الطفرة المسببة؟
العلاج؟
ماذا نجد بلطاخة الدم المحيطي؟



(3)
رجل عمره 56 سنة دخل إلى المشفى بتعب مترق وحمى ورعاف
شخصت إصابته بعسرة تصنع النقي من نمط (RAEB: refractory anemia eith excess blasts) قبل 5 شهور ومنذ ذلك الوقت ينقل له كريات حمر مضغوطة + حقنة إريثروبيتين كل أسبوع
لم تنقل له صفيحات ولم يصب بإنتان
بالفحص:
الحرارة 38، سرعة النبض 100/د، BP = 12/8، كدمات ونمشات متعددة على جسمه خاصة على الأطراف
لا يوجد مضض في البطن ولا ضخامة طحال ولا ضخامة عقد لمفاوية
مخبرياً:
الخضاب 6، الكريات البيض 1200، الصفيحات 7000
اللطاخة:
40% أرومات نقوية غير ناضجة مع غياب الصفيحات
ما هو التشخيص الأقرب؟
ALL
AML
ارتكاس ابيضاضي
نقائل من ورم صلب إلى نقي العظم
TTP


لدى هذا المريض AML متطور على أرضية عسر تصنع نقي
إذاً من أهم دلائل تحول عسر التصنع إلى خباثة: نقص شامل بكل أنواع الخلايا pancytopenia + سيطرة الأرومات باللطاخة المحيطية



(4)
رجل عمره 64 سنة أدخل إلى الإسعاف بحالة تعب شديد وزلة ونسيان وضعف تركيز وعطش شديد
يعاني من ألم أسفل الظهر منذ 3 شهور
بالفحص:
تخليط، سرعة النبض 120، سرعة التنفس 14، BP: 110/75، مخاطية الفم جافة، العمود الظهري ممض بالجس

[Only Registered Users Can See Links]
أظهرت الصورة البسيطة نقص تعظم في العمود الظهري + كسر انهدامي بمستوى T12-L1
خزعة نقي العظم موضحة في الصورة:


[Only Registered Users Can See Links]
ما هو التشخيص الأقرب؟
AML
CLL
فقر دم ضخم الأرومات
سرطان رئة صغير الخلايا منتقل
نقيوم متعدد

نقيوم متعدد
النسيان وضعف التركيز: ممكن بسبب ارتفاع الكالسيومالذي يؤثر على وظيفة قشرة المخ
العطش: ذكرنا في موضوع الغدية أن ارتفاع الكالسيوم يسبب بيلة تفهة كلوية (وكذلك نقص البوتاسيوم)
سيمر معنا بموضوع الكلية إن شاء الله موضوع اضطرابات الشوارد...فمن المهم أن نركز أن ارتفاع الكالسيوم يفسر التخليط/النسيان/ضعف التركيز/البوال/السهاف

الألم أسفل الظهر: كثيراً ما تكون الآلام العظمية هي التظاهر الأول للنقيوم المتعدد، بسبب الكسور الناتجة عن الآفات الحالة للعظام

الخلايا المسيطرة في نقي العظم: خلايا بلازمية (علامة الساعة أو الدولاب المسنن)
وجودها بنسبة 30% مشخص (حديثاً 20%)

لو أجرينا رحلان الخضاب سنجد ارتفاع سلسلة واحدة من الغاماغلوبيولين monoclonal (أما ارتفاع عدة سلاسل فيستبعد النقيوم ويوجه نحو الإنتان مثلاً...)



(5)
امرأة عمرها 74 سنة لديها ارتفاع بروتين الدم الكلي بفحص روتيني
لديها HTN معالج بالراميبريل

بالفحص:
سرعة النبض 80/د، BP = 14/8، لا يوجد مضض عظمي ولا ضخامة طحال ولا ضخامة عقد لمفاوية

[Only Registered Users Can See Links]

رحلان بروتين المصل SPEP:
قمة 1.2 ملغ/دل IgG k
بزل النقي:
7% خلايا بلازمية
لا آفات حالة للعظم
ما هو التدبير المناسب؟
بيفوسفونات
PET scan
تكرار معايرة البروتين ورحلان بروتين المصل كل 6 شهور
تاليدوميد + ديكساميثازون


لدى المريضة حالة قبل سرطانية (مرحلة كامنة قد تتطور إلى نقيوم)، وتسمى اعتلال الغاما غلوبيولين وحيد النسيلة مجهول الدلالة ؟؟؟؟؟؟ وبدل ما نحفظ هالموشح اسمه بالانكليزية (إم غَسّ!!) MGUS:
Mono Gammpathy Of Unknown Significance
خلايا بلازمية دون 10، ارتفاع بسلسلة واحدة بالغاماغلوبيولين دون 3.5 ملغ/دل، دون انحلال عظمي وعلامات النقيوم الأخرى
يزداد الحدوث مع تقدم العمر
يزداد خطر التحول إلى نقيوم بزيادة المستوى الأصلي للغاما غلوبيولين وقت التشخيص
التدبير: مراقبة متكررة لنسبة الخلايا البلازمية نظراً لإمكانية الترقي إلى نقيوم
ولا تستطب المعالجة الكيماوية في المرحلة قبل السرطانية

[عُلا]

آسفة عالخروج عن الموضوع..هي آخر مشاركة خارجية حتى ما نشتت التركيز بمواضيع المراجعة
كل الحالات اللي ذكرتها سابقاً كانت من كتاب Lange case files Ob. & Gyn


فقر دم.... لكن هذه المرة عند الجنين!
هدف السؤالين التاليين هو تشويش طالب الطب بأسباب فقر الدم عند الجنين + تضييعه بين أسباب فقر الدم المناعية وغير المناعية...يرجى الحذر


الحالة (1)
لوحظ لدى حامل 24 سنة بالأسبوع 27 من حملها الأول حجم جنين أكبر من السن المتوقعة
أظهر الإيكو خزب جنيني hydrops (وذمات معممة: حبن، انصباب جنب، انصباب تامور، وذمات بالجلد... حالة خطيرة)
ضربات قلب الجنين حوالي 140/د
أظهرت عينة دم من وريد الحبل السري مستوى خضاب جنيني: 9 غ/دل

ما سبب فقر الدم الواضح لديه؟
1- لا نظميات تسارعية لدى الجنين
2- ITP عند الحامل
3- تنافر الزمر Rh
4- IUGR
5- سكري حملي


الجواب الصحيح: (3)
· الجنين لديه خزب + فقر دم
· اضطرابات النظم الجنينية –وخاصة التسرع فوق البطيني- تؤدي إلى خزب لسبب غير مناعي، لكن لا تترافق بتثبيط النقي >> لن تسبب فقر دم عند الجنين
· ITP عند الحامل: تسبب نقص صفيحات (وليس فقر دم) عند الأم (نادراً عند الجنين بانتقال الأضداد عبر المشيمة)
· تنافر الزمر Rh >> فقر دم شديد عند الجنين مع خزب، الحالة أصبحت نادرة بسبب تطبيق Anti-D عند الولادة
· IUGR: يترافق مع احمرار دم وليس فقر دم
· السكري الحملي:لا يؤثر على مستوى خضاب الجنين



الحالة (2)
حامل 32 سنة G2P1 بالأسبوع الحملي 32 لدى جنينها فقر دم شديدغالباً من منشأ نقوي جنيني (قد يذكر قصة خزب أيضاً)


ما سبب الحالة؟
1- تنافر الزمر Rh
2- الداء الخامس
3- أضداد Duffy
4- تناذر HELLP
5- ITP عند الحامل


الجواب الصحيح: (2)
· تنافر الزمر Rh: أضداد الأم تهاجم كريات الجنين >> فقر دم انحلالي عند حديث الولادة مع خزب شديد وحالة خطيرة...[النقي لا علاقة له بالموضوع]
· يهاجم فيروس البارفو B19 (الداء الخامس) نقي الجنين ويثبطه أي: فقر دم لا مصنع
· تهاجم أضداد Duffy الوالدية مستضدات معينة على سطح كريات الجنين تماماً مثل أضداد Rh >> فقر دم انحلالي عند حديث الولادة
· ITP عند الحامل: قد تعبر الأضداد من الأم للجنين عبر المشيمة >> نقص صفيحات الجنين
· تناذر HELLP: حالة HTN شديدة ذات اختلاطات خطيرة، وعلاجها الوحيد هو توليد الجنين

تذكرة:
HELLP:
H = Hemolysis
EL = Elevated Liver enzymes
LP = Low Platelets

الخلاصة:
- البارفو B19 فيروس "لطيف" عند البالغين.. كأي إنتان فيروسي نصاب به ونشكل مناعة ضده وقد يكون لا عرضي
- عند الأطفال بسن المدرسة: أيضاً لا مشكلة (حمى مع علامة الخد المصفوع والطفح الشبكي) ....والحالة عابرة
- لكن المشكلة عندما تصاب الحامل: قد يحصل إجهاض، ولادة جنين ميت، تثبيط نقي وفقر دم، وخزب جنيني